Транспониране на големи кораби (TMS)

Тахикардия

Тетралогията на Фало, коарктацията на аортата, камерният септален дефект са най-честите вродени сърдечни заболявания. Сред тях е транспонирането на големите съдове (TMS) - нарушение в структурата на основния орган на кръвообращението, когато аортата напуска дясната камера, а белодробният ствол отляво. В тази връзка основният несдвоен съд не получава кислород и не може да обогати тъканите, следователно новородено с TMS има цианотичен цвят. В този случай операцията трябва да се извърши незабавно..

Тази патология се среща по-често при момчета, отколкото при момичета..

Причините

Невъзможно е да се определи конкретната причина за възникване на транспониране на големите съдове в плода, тъй като майката по време на бременност може да бъде изложена на различни фактори, които влияят неблагоприятно на нейното развитие.

Нормално сърце и с транспониране на големи съдове

Основните причини за транспониране на големи кораби:

  • Инфекциозни заболявания;
  • Усложнения по време на бременност, като повишено кръвно налягане, подуване;
  • Употребата на противопоказани лекарства през този период, приемът на алкохолни напитки;
  • Метаболитна болест;
  • Първа бременност след тридесет и пет години.

Учените отбелязват, че транспонирането на големи съдове се случва много по-често при деца със синдром на Даун, в допълнение към това заболяване се наблюдават и други патологии.

Теоретично е възможно и генетично предаване, но по-голямата част от заболяването възниква спонтанно, поради действието на някоя от изброените по-горе причини.

Струва си да знаете, че патологията започва да се развива през първите 2 месеца след оплождането. Ето защо трябва внимателно да следите начина си на живот, приема на храна, лекарства по това време. Признаци за транспониране на големи съдове при новородено ще се появят веднага след раждането.

При здрав човек венозната кръв напуска дясната камера към дихателния орган, откъдето се връща пълна с кислород в ЛА, след което влиза в лявата камера. Оттам тя навлиза в аортата, която доставя кръв с хранителни вещества и кислород за всички тъкани на тялото.

Има два вида транспониране на големи съдове:

Завършено. В патологията има два кръга на кръвообращението, които не са свързани помежду си. Тук аортата започва в панкреаса, а съдът, който води към белите дробове вляво. При кръвообращението няма обмен на кръв в сърцето. Ненаситената кръв тече от основния орган на кръвообращението към тъканите, те не получават хранене и поради това умират.

Диагностицирането на патологията е много трудно, особено по време на бременност. Защото по време на рутинни прегледи сърцето изглежда същото като това на здраво дете. Същите четири камери, същите два големи съда. Опитен специалист може да забележи само един недостатък в структурата на сърцето, това е, че съдовете ще бъдат успоредни един на друг, а не се пресичат, както е нормално.

Кръвообращението при такова заболяване е нарушено и трябва да се извърши спешна операция, в противен случай бебето ще умре. Също така се случва, че при TMS се появяват и други сърдечни дефекти, които помагат на кръвта да циркулира правилно. Например, дефекти в септата между горните участъци на основния орган на кръвообращението, отваряне на артериалния канал. Те са допълнителни пътища за кръвта, които помагат за обединяването на кръга. Подобни патологии се отбелязват при осемдесет процента от страдащите от транспониране..

Сред пациентите с транспониране има такива, които имат претоварване на притока на кръв към белодробното кръвообращение, и такива, които нямат такова претоварване. Според статистиката се отбелязва при деветдесет процента от сто пациенти. Това се дължи на други вродени дефекти, примери за които са описани по-горе..

Сърдечна анатомия с вродена малформация

Поправено. Сложен дефект, когато не само съдовете, но и камерите са объркани в сърцето, това позволява притока на кръв да се компенсира толкова много, че малкият пациент няма да почувства дискомфорт. Когато и двете вентрикули се променят, картината изглежда така: съдът от лявото предсърдие преминава в панкреаса и след това във всички тъкани, насищайки ги. От ПН кръвта тече в лявата камера и в белите дробове. Прави впечатление, че и двата кръга на кръвообращението не са с правилна форма, но това не им пречи да циркулират кръв в правилната посока и обогатяват клетките на тялото.

В случая с MLC беше казано, че посоката на кръвта е правилна, следователно всяка друга промяна в структурата на сърцето само ще се намеси.

Симптоми

Докато детето не се роди, патологията не се отдава клинично, тъй като обмяната на хранителни вещества става благодарение на тялото на майката. Симптомите на транспониране на големи съдове се появяват едва след раждането..

Освен това при коригирано транспониране признаците са по-малко очевидни. Пълният TMS без допълнителни сърдечни отклонения води до незабавна смърт на бебето. Смята се, че колкото повече е способността на кръвта да се смесва в камерите на сърцето, толкова по-добре. Например, патологично образуваните дупки в септума позволяват на кръвта да тече от една камера в друга, поради което тя се смесва колкото е възможно повече. А стесненият артериален проход не позволява белодробната циркулация да се прелее с кръв.

Децата с такова заболяване се раждат по време на нормалния ход на бременността в даден момент, големи, но признаци на сърдечна патология се появяват веднага:

  • Синьо тяло;
  • задух;
  • Висока честота на контрактилни движения на сърдечния мускул.
  • Уголемяване на сърдечната торба;
  • В сърцето има течност;
  • Черният дроб се увеличава;
  • Подуване на тялото.

Във връзка с тези симптоми се формират някои други. Така например, с увеличаване на размера на сърдечния мускул, ребрата, които все още не са укрепени, променят формата си под него. Външно изглежда като гърбица. Освен това може да има признаци като тънкост, забавяне на развитието, подуване на фалангите на пръстите. Поради силния задух, бебето не може да се храни нормално. Трудно му е да се движи, дори и плачът е труден. При голям обем кръв, който навлиза в белите дробове, съществува риск от заразяване с инфекциозни заболявания.

Промени във формата на ребрата поради увеличаване на размера на сърцето

Коригираното транспониране не се проявява и често се открива на случаен принцип от наличието на сърдечен шум, сърцебиене. В развитието си детето няма да се различава от здравословното.

В друг случай, ако подобна форма се допълни с друг дефект, тогава признаците ще бъдат изразени и ще зависят от вида на патологията.

лечение

Транспонирането на основните кръвоносни съдове е физиологична патология, следователно, лечението се провежда с помощта на операцията на пациента.

Колкото по-рано се извърши операцията, толкова повече са шансовете, че новороденото ще оцелее и няма да има големи промени в организма..

Пълната форма на заболяването изисква спешна намеса. С нея детето веднага се инжектира със специални лекарства, така че клапанът в аортата да не се затваря. След това те се изпращат на операционната маса:

  • Хирургът вмъква балон, който разширява овалния прозорец, този метод ще позволи на бебето да живее седем дни. През този период се решава въпросът какво да правим по-нататък..
  • Най-добрият начин да върнете пълноценен живот на новородено е да промените патологично разположените съдове обратно.
  • Тази операция отнема не повече от два часа и се извършва под обща анестезия. Хирургът отрязва гръдната кост, свързва специален апарат, който възстановява притока на кръв. Два големи съда се отрязват приблизително по средата на дължината им и се разменят, след което се пришиват.
  • В резултат на това нормалният кръвен поток се възстановява.

В някои случаи човек може да живее повече от месец с болестта. Защо тогава е невъзможно да се извърши операцията след датата на падежа? Факт е, че органите на новороденото започват да се формират бързо, свикват със ситуацията. Сърцето не е изключение.

В нормално състояние лявата камера на сърцето е с по-големи размери от дясната, тъй като се изчислява на голям обем кръв; в случай на заболяване, притокът на кръв през него преминава в белите дробове и обратно, което не е достатъчно за него, така че намалява в размера си. Именно защото лявата камера е толкова деформирана, в никакъв случай не бива да се прекалява с голям приток на кръв, което ще се случи след операцията. Лявата долна част на сърцето просто ще се счупи от такова претоварване и това вече няма да е обратимо..

Но какво ще стане, ако операцията не е извършена през първия месец и сърдечните камери вече са преформирани? В този случай се извършва интраатриална корекция..

В този случай дясното предсърдие се прерязва, преградата се отстранява, се зашива пластир, насочващ кръвта от големия кръг към LV, откъдето притока на кръв се насочва към белите дробове. От тях кръвта навлиза в десните части на сърцето, а след това в аортата.

Благодарение на този метод се възстановява притока на кръв и патологично разположените артерии остават на мястото си. Този начин на работа е изобретен преди повече от двадесет и пет години и се използва доста често..

Транспониране на сърдечни големи съдове: причини за патология, симптоми и лечение с прогнози

Една от много сериозните сърдечни патологии, които освен това се формират още преди раждането, е транспонирането на големите съдове. Такова ненормално нарушение на структурата на сърцето е изключително сериозно и изисква спешна хирургическа намеса. В противен случай преживяемостта на пациентите с такава диагноза е изключително ниска. Какво представлява транспонирането на големи съдове (TMS), как се проявява и как се лекува патологията, научаваме от материала по-долу.

Какво е транспониране на големи съдове?

Транспонирането на големи съдове е сложно вродено сърдечно заболяване, при което местоположението на основните сърдечни съдове е анатомично неправилно. В този случай аортата се разклонява от дясната сърдечна камера, а белодробната артерия - от лявата. Тоест съдовете ненормално са променили местоположението си до точно обратното. При такава локализация на основните сърдечни съдове възниква сериозно нарушение на кръвообращението в тялото. Тоест белодробната артерия транспортира кръв до белите дробове, където е наситена с кислород. Но след това поради аномалия същата кръв се връща в дясната камера, докато тя трябва да бъде изпратена в лявата сърдечна камера. От своя страна аортата също неправилно транспортира кръв, която отново се връща в лявата камера. В резултат на това има пълно локално (отделно) кръвоснабдяване на целия организъм и отделно на белите дробове. Това състояние представлява много сериозна заплаха за живота на новороденото, докато плодът в утробата все още може да се развие съвсем нормално при такава аномалия. Код на болестта на МКБ - Q20.3.

Важно: според статистиката почти 50% от новородените с такава диагноза дори не живеят до 2 месеца. Повече от 60% от младите пациенти не оцеляват до една година. Средно, при липса на навременна хирургическа интервенция, новородените живеят 3-20 месеца.

Причини за патология

Транспонирането на големите съдове при новородените се развива, както вече беше споменато по-горе, изключително в матката (ембрионално). Това се случва през първите 8 гестационни седмици. Причините за тази ненормална ембриогенеза са:

  • генетично предразположение;
  • вирусни инфекции, прехвърлени от бъдещата майка (варицела, ARVI, морбили, рубеола, херпес, паротит, сифилис и др.);
  • въздействието на радиацията върху майката и плода;
  • приемане на определена група лекарства;
  • липса на витамини в тялото на бременна жена;
  • продължителна токсикоза;
  • анамнеза за захарен диабет при бременна жена;
  • злоупотребата с алкохол;
  • късно раждане (по-късно от 35 години).

Важно: TMS често се диагностицира при бебета със синдром на Даун.

Класификация на транспониране на големи съдове

В зависимост от ненормалния тип местоположение на основните сърдечни съдове, TMS се класифицира в кардиологията на три типа. Класификацията изглежда така:

  1. TMS е проста. В този случай основната вена и аортата напълно смениха местата си. И ако по време на вътрематочно развитие тази аномалия не влияе по никакъв начин на здравето на плода, тъй като кръвта се смесва през отворения артериален канал, тогава при новороденото бебе този канал се затваря излишно. В резултат на това нормалното смесване на кръвта е нарушено. С ранното откриване на патология при дете, кардиологът предписва редица лекарства, които предотвратяват затварянето на канала. На фона на такава терапия е посочена спешна хирургическа намеса. Това е единственият шанс да спасим малкия пациент. В противен случай смъртта е неизбежна.
  2. TMS е проста с дефекти (предсърдната и междувентрикуларната септа са дефектни). В този случай се образува отвор в матката в един от посочените дялове. На пръв поглед това е добър знак, показващ, че въпреки това малките и големите кръгове на кръвообращението са във взаимодействие. Това обаче не спестява бебето, а по-скоро, напротив, забавя момента на откриване на сърдечна патология. Така че, ако дупката е много малка, тогава са налице всички признаци на патология и диагнозата може да бъде поставена преди безнадеждна ситуация. Ако дупката няма малък диаметър, тогава обменът на кръвни потоци е достатъчен, за да се осигури жизнената активност на тялото. Но в същото време всички съдове от малкия кръг са критично засегнати поради развиващата се артериална хипертония. Най-често в този случай нито поставената вече диагноза, нито възможната хирургическа интервенция спасяват бебето, тъй като малкият пациент в този момент вече е неработоспособен.
  3. TMS коригиран. Тук патологията се характеризира с ненормално местоположение не на самите съдове, а на сърдечните камери. Тоест по време на вътрематочно развитие десните и левите вентрикули се променят на места. При тази структура големите и малките кръгове на кръвообращението протичат в относителна норма, макар и ненормално. Но при такива пациенти често има ясно изоставане в умственото и физическото развитие, тъй като дясната сърдечна камера не е предназначена за физиологично поддържане на системното кръвообращение..

Характеристики на хемодинамиката в различни видове TMS

Що се отнася до движението на кръвта по ненормално разположени канали с различни видове TMS, изглежда така:

  • Коригиран TMS. Ненормалното кръвообращение е до известна степен изменено. А именно, изтощената венозна кръв тече през белодробната артерия, а артериалната кръв преминава през аортата. В този случай патологията ще изглежда повече или по-малко изразена, ако бебето има и съпътстващи сърдечни дефекти като дисплазия на междувентрикуларната или предсърдната септума, недостатъчност на клапана и др..
  • На фона на прости TMS, притока на кръв от дясната камера на сърцето се премества в аортата и след това по-нататък в големия кръг. Преминавайки траекторията, кръвта се връща в същата сърдечна камера. Кръвта от лявата камера навлиза в белодробната артерия и след това по-нататък в малкия кръг. По-късно кръвта все още се връща в лявата сърдечна камера. В тази ситуация, колкото и да е странно, допълнителни сърдечни дефекти (дисплазия на септата, недостатъчност на клапана и др.) Могат да спасят ситуацията. На фона на подобни пороци кръвта, въпреки че не е достатъчна, все още се смесва. Ако бебето няма такива дефекти, няколко часа след раждането бебето умира.

Симптоми

При новородени с пълна ТМС веднага след раждането се отбелязват следните признаци и симптоми на патология:

  • цианоза (цианоза на горната част на тялото);
  • уголемяване на черния дроб и сърцето;
  • подуване на тялото;
  • промяна във формата на фалангите на пръстите;
  • тахикардия и сърдечни шумове;
  • недостиг на въздух дори в покой;
  • се откриват вредни случаи, асцит.

Коригираната TMS при пациент може да се характеризира със следните признаци и симптоми:

  • очевидно изоставане в развитието;
  • честа пневмония;
  • пароксизмална тахикардия плюс сърдечни шумове;
  • атриовентрикуларен блок.

Диагностика

За да поставят точна диагноза, специалистите използват определени методи на изследване. Ранната диагностика на транспониране на големи съдове включва следните техники:

  • Първоначален преглед на пациента и слушане на сърцето.
  • ЕКГ за откриване на сърдечни звуци и провеждане на електрически импулси в миокарда.
  • Ехокардиография (ултразвук). Позволява на лекаря да оцени местоположението на камерите и съдовете, както и да определи тяхната функционалност.
  • Катетеризация. Използва се за оценка на работата на клапана и налягането в двете камери.
  • Рентгенография. Позволява точна оценка на сърдечните параметри и местоположението на белодробния ствол.
  • КТ или ЯМР на сърцето. В този случай лекарят получава пълно триизмерно изображение на органа..
  • Ангиография. Тук се оценява местоположението на всички сърдечни съдове и тяхната ефективност.

Важно: ако сърдечният дефект на бебето е диагностициран при бременна жена, докато носи плод, на жената се предлага изкуствено прекратяване на бременността. Ако една жена настоява за по-нататъшно раждане на плода и неговото раждане, тогава бременната жена се прехвърля в специален родилен център, който разполага с цялото необходимо оборудване за незабавна диагноза и, вероятно, операция веднага след раждането..

лечение

Транспозиционната патология се лекува изключително чрез операция. И дори тогава само коригирана форма на дефект или форма, в която овалният прозорец не е затворен (прост). Днес има няколко вида хирургическа интервенция, всички от които са доста ефективни, ако се извършват своевременно. Всички видове операции могат да бъдат разделени на два вида:

  • Коректив. По време на интервенцията лекарят напълно се справя с аномалията, елиминирайки я чрез зашиване на аортата и белодробната артерия. Първата се съединява с лявата сърдечна камера, втората с дясната.
  • Палиативни. В този случай целта на операцията е значително да подобри работата на белодробната циркулация. За това в предсърдната област се образува изкуствен тунел на прозореца. След такава операция дясната камера на сърцето ще насочи кръв към белите дробове и по-нататък в системното кръвообращение..

Използват се главно следните палиативни операции:

  • Затворена предсърдна балонна септостомия. Показан е само за бебета през първия месец от раждането, тъй като предсърдната им преграда остава еластична, което улеснява разкъсването с балон. По-късно септумът се сгъстява, което не позволява на хирурга да извърши операцията с балон с катетър.
  • Операция Парк-Рашкинда. Най-голямата му ефективност се отбелязва, ако пациентът е на 2 или повече месеца. Тук се използва специален катетър с тънко острие за образуване на отвор в предсърдната септума. С помощта на острие изрежете преградите и след това надуйте дупката с балон.
  • Операция Blalock-Hanlon. Използва се, ако първите два вида интервенции са отказани неефективни.

Видовете операции, които могат да се използват за коригиране на хемодинамиката, включват следното:

  • Операция Жатенай. Тук хирургът извършва анатомично движение на всички съдови основни пътища (артерии) и в същото време променя позициите на устите на коронарните артерии в белодробния ствол..
  • Операция Горчица и Операция Станиране. Тук лекарят използва специални пластири, които се инсталират след ефективна дисекция на септума. Тези пластири променят посоката на притока на кръв според анатомичната норма. Тоест, сега кръвта ще потече от белодробния ствол в дясната камера, а от кава на вената - в лявата камера.

Важно: ефективността на коригиращите операции е приблизително 80–90%. Само 10% от пациентите, които се подлагат на операция, все още умират. Оцелелите развиват усложнения като стесняване на отвора на белодробната или вена кава (постепенно) или синдром на слаб синус.

прогноза

Що се отнася до прогнозата за ТМС, само 20% от бебетата имат шанс за оцеляване при пълно транспониране на големите съдове. Приблизително 50% от децата с този дефект умират преди 2 месеца. Други 60% може дори да не доживеят до 1 година.

С просто транспониране на големите съдове почти 70% от децата имат шанс за живот с навременна операция. В същото време процентът на ефективността на операцията е почти 90%.

Коригираният TMS също може да бъде коригиран в 96% от случаите с операция.

Важно: всички пациенти с диагноза ТМС и претърпели операция получават инвалидност и са под наблюдението на кардиолог в амбулаторна (дневна) болница за цял живот. Физическата активност е противопоказана за цял живот..

Предотвратяване

Мерките за превенция на ТМС трябва да се предприемат само от жена, която планира бременност или вече носи плод. Така че, ако бъдещата майка има хронични заболявания (захарен диабет и др.), Тогава е препоръчително първо да се консултирате с ендокринолог и гинеколог относно риска от развитие на аномалии на плода.

Бременната жена трябва да се предпази от вирусни инфекции и да се храни с балансирана диета, така че тялото да получава необходимото количество витамини и минерали за плода и майката. Също така е препоръчително бременната жена да избягва радиация и неоторизиран прием на каквито и да било лекарства. Освен това е изключително важно да се откажете от пушенето и употребата на алкохол..

Струва си да разберете, че TMS най-често е сърдечен дефект, несъвместим с живота. Ето защо, ако дори на етапа на бременността е открита патология при бебето, тогава въз основа на заключението на специалистите майката трябва да бъде хоспитализирана за по-нататъшно раждане в специализиран перинатален център, където на бебето ще бъде осигурена необходимата оперативна помощ веднага след раждането. Ако вече в родилния дом жена забележи необичайни симптоми (цианоза на тялото на трохите), тогава е важно да настоявате за задълбочен преглед на бебето и за спешна операция. Само това може да спаси живота на новородено и сравнително да го излекува.

Транспониране на големи съдове

Транспониране на големи съдове - това заболяване е много сложна малформация на сърцето. Характеризира се с изместване на белодробната артерия от лявата камера на сърцето и съответно от дясната аорта.

Причините

  • късна бременност;
  • Синдром на Даун при дете;
  • консумацията на алкохол на майката по време на бременност;
  • диабет;
  • рубеола.

Има 4 вида транспониране на големи съдове:

  • пълен;
  • непълна;
  • поправено;
  • в комбинация с други пороци.

Симптоми

Това заболяване принадлежи към редица сини сърдечни дефекти. Новородено има остра цианоза на кожата и лигавиците почти веднага. През следващите няколко дни сърдечната недостатъчност става очевидна, което се проявява в забележимо увеличение на сърцето, задух, бърз пулс, оток, увеличен черен дроб.

При новородено може да не се наблюдава цианоза на кожата, ако в допълнение към транспонирането на големите съдове има и друг сърдечен дефект - дефект на междувентрикуларната или интератариалната преграда. С помощта на този дефект определена част от кръвта (богата на кислород) навлиза в системното кръвообращение и временно компенсира ситуацията. В бъдеще обаче дефектът на септала вече няма да може да осигури необходимия приток на кръв (богата на кислород). Поради това се появява цианоза и други симптоми..

За да се диагностицира своевременно това заболяване, незабавно уговорете среща с кардиолог.

Диагностика

Съвременните методи за диагностика ще помогнат да се идентифицира това заболяване навреме. Като начало се извършва физически преглед и след това се извършват по-информативни методи:

  • ехокардиография (ви позволява да намерите други сърдечни дефекти);
  • рентгенова снимка на гръдния кош (ви позволява да видите размера на сърцето и позицията на белодробната артерия на бебето);
  • електрокардиография (предоставя информация за състоянието на вентрикулите, сърдечната функция);
  • сърдечна катетеризация (позволява да се оцени налягането в камерите на сърцето, да се определи състоянието на структурите на сърцето).

лечение

Това заболяване се лекува изключително чрез операция..

Преди операцията рутинно се провежда терапия, която облекчава състоянието на детето и го подготвя за операция.

Извършват се следните дейности:

  • Медикаментозна терапия. С помощта на специални лекарства се поддържа адекватен приток на кръв в кърмачето преди операцията.
  • Предсърдна септостомия. Тази процедура се извършва чрез поставяне на катетър. Той помага да се осигури приток на кръв между кръговете на кръвообращението.

Предотвратяване

След операцията детето трябва да бъде постоянно под наблюдението на кардиолог. Препоръчително е да избягвате тежки физически натоварвания. За деца, които се подготвят за артериална операция, е препоръчително да се използват антибиотици преди операцията, за да се предотвратят сърдечни усложнения.

Коригирано и некоригирано транспониране на големи съдове: разлики, характеристики и лечение на неправилно поставени артерии

Транспонирането на големи съдове (по-долу TMS, TMA) при новородени деца е от два вида. Първата е аномалия, при която аортата започва от анатомично дясната камера, а белодробната артерия (по-долу LA) започва от анатомично лявата камера. Дефектът се характеризира само с анормални пространствени отношения на големите съдове. Атрията, атриовентрикуларните клапани, камерните канали са оформени и разположени правилно.

Втората, по-рядка - когато едновременно с „обърканите“ артерии на предсърдието, вентрикулите и клапите също не са на мястото си. Звучи по-лошо, но всъщност много по-благоприятна картина, защото при такава TMA хемодинамиката практически не се нарушава..

Ще разгледаме и двата варианта и ще поговорим за диагнозата, анатомията, опасността от тези дефекти, както и в какъв срок и как точно се лекуват.

Какво се коригира TMS?

Коригираното транспониране на големи съдове (ICD-10 код - Q20.5) е вроден сърдечен дефект, който се проявява с несъответствие (разминаване) между предсърдията и вентрикулите, както и камерните и перикардиалните артерии.

Въпреки непоследователната комуникация между камерите, притокът на кръв има физиологичен характер - артериалната кръв навлиза в аортата, а венозната кръв навлиза в белодробния ствол. Дясното предсърдие се свързва с вентрикула чрез клапан, който е анатомично митрален, докато дясната камера има структура на лявата камера. От него кръвта влиза в белите дробове през белодробната артерия..

От белите дробове белодробните вени са свързани с лявото предсърдие. Между него и вентрикула има клапан, който повтаря структурата на трикуспида, а самата камера е анатомично представена отдясно, а не отляво. Артериалната кръв тече от нея в аортата.

Разлики от некоригираната форма:

  • Изолиране на кръговете на кръвообращението един от друг не се случва;
  • Аортата и белодробният ствол не се пресичат, а протичат успоредно;
  • Има едновременно пресичане на вентрикулите;
  • Характеризира се с нарушение на структурата на провеждащите влакна и развитието на различни видове аритмии при пациенти.

Честотата е 0,5% от всички вродени дефекти.

хемодинамика

Изолираният дефект не води до нарушаване на хемодинамиката, тъй като органите получават кислород в необходимото количество, а венозният отток не се възпрепятства. Същността на дефекта се изразява не в обратната структура на сърдечните клапи и вентрикулите, а в неправилното разпределение на интракардиалното натоварване.

Дясната камера, която е анатомично лява, започва да работи с отмъщение. В същото време коронарните артерии не са в състояние да осигурят адекватен приток на кръв (дясната камерна артерия е много по-малка от лявата), което води до нейната постепенна исхемия и развитието на ангина пекторис..

Характерно е и паралелното развитие на пролапса на митралната клапа, което е анатомично трикуспидно и не е пригодено да издържа на високо налягане.

Опасно ли е при новородените?

Тъй като няма отделяне на кръвоносните системи, заболяването се диагностицира в повечето случаи на по-късна дата (през първото, второто десетилетие от живота). Средната възраст на откриване е 12,5 години. При някои пациенти дефектът остава неоткрит през целия живот..

Състоянието на пациентите се влошава с развитието на аритмия и исхемия на сърцето. Аритмиите съпътстват заболяването в 60% от случаите (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, блокада) и често са първата причина да се обърне към лекар. При друга група пациенти, поради факта, че дясната камера изпълнява работата на лявата и изпитва големи претоварвания, възниква болка в сърцето от типа стенокардия.

Колко време отнема лечението?

Времето ще зависи от наличието на съпътстващи дефекти и усложнения. За пациентите с допълнителни дефекти (септални дефекти), ярки симптоми и ранно откриване на заболяването са характерни, лечението е необходимо през първите 28 дни от живота. При други пациенти, поради задоволително общо състояние и малък брой оплаквания, лечението се провежда по план..

Какво е некоригирана (пълна) TMA?

Пълното транспониране на големи съдове (ICD-10 код - Q20.3) е критичен синдром на синьо-синдром, който се характеризира с обратна връзка между вентрикулите и перикардните артерии.

При дефект има пълно очертаване на кръговете на кръвообращението поради обратното подреждане на големи артериални стволове. Дясната камера е свързана с аортата, лявата - с белодробната артерия. Венозната кръв, заобикаляща белите дробове, навлиза във вътрешните органи от дясната камера и се връща обратно през кава на вената. Белите дробове получават артериална кръв от лявата камера, която се връща към нея, заобикаляйки органи и тъкани. Венозната кръв не става артериална, докато артериалната кръв постепенно се пренасища с кислород.

Синоними: некоригирана TMS, цианотична TMS, транспониране на големите артерии, TMA.

В зависимост от комбинацията с други аномалии се изолира TMS, който има:

Честотата на възникване на дефекта: 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. Момчетата са 3 пъти по-склонни от момичетата. Този UPU е описан за първи път през 1797 г. от М. Baillie, а определението е дадено за първи път от Abbott.

анатомия

Аортата е разположена отпред и най-често вдясно от белодробната артерия и започва от дясната камера. LA се намира зад аортата, като се започва от лявата камера. И двата основни съда вървят успоредно един на друг (обикновено те се пресичат).

Често срещано е ненормално изхвърляне на коронарните съдове. Кухите вени отиват в дясното предсърдие, белодробните вени вляво (както е нормално).

хемодинамика

Кръговете на кръвообращението се разединяват:

  • Венозната кръв тече от дясната камера в аортата. Той циркулира през големия кръг на кръвообращение и идва през кава на вената до дясното предсърдие, откъдето отново влиза в дясната камера.
  • Артериалната кръв идва от лявата камера в ЛА. Тя циркулира в малък кръг и през белодробните вени през лявото предсърдие отново навлиза в лявата камера. Тоест, кислородът кръв постоянно циркулира в белите дробове..

Това обяснява защо преживяемостта на плода е възможна в пренаталния период. През този период има временни структурни особености: овалният прозорец между предсърдието, ductus arteriosus между ЛА и аортата и газообменът се извършва в плацентата. Следователно наличието на дефект не влияе значително върху развитието на плода..

След раждането детето губи плацентата, феталните (налични само в плода) съобщения се затварят. И тогава са възможни няколко варианта за развитие на патология:

Ако няма съпътстващи дефекти (което е 50% от TMS), кръвоносните системи са напълно изключени. В голям кръг непрекъснато тече само венозна кръв, в малък кръг само артериална кръв, наситена с кислород.

Развиват се хипоксемия и метаболитна ацидоза. При децата се наблюдава намаляване на съпротивлението в съдовете на белите дробове.

Това причинява увеличаване на притока на кръв в белите дробове и претоварване на лявата половина на сърцето, което има лош ефект върху контрактилната функция на миокарда и бързо води до сърдечна недостатъчност, кардиомегалия (увеличаване на размера на сърцето).

Без лечение децата умират главно през първите месеци от живота..

  • Ако TMS се комбинира с голям ASD, тогава това е най-благоприятният вариант. Има добро смесване на кръв в предсърдието, което поддържа насищането му с кислород на приемливо ниво от 80-90%. Все пак има обемно претоварване от лявата страна на сърцето, което все още води до сърдечна недостатъчност..
  • Ако TMS е придружен от голям VSD, тогава, както в предишния случай, се получава интензивно смесване, но вече на нивото на вентрикулите. Въпреки това, претоварването на лявата камера с обема на кръвта, идваща от десните участъци, расте по-бързо. Белодробната хипертония се развива и тежка сърдечна недостатъчност се появява в първите няколко седмици след раждането. Няма метаболитна ацидоза.
  • При комбинация от TMS, голям VSD и PA стеноза, последният дефект предотвратява притока към белите дробове, така че съдържанието на кислород в кръвта остава ниско, въпреки смесването му в вентрикулите.

    Поради съществуващата стеноза на ПА, в този случай не се развива висока белодробна хипертония и няма претоварване на обема на лявото сърце, което предотвратява развитието на признаци на сърдечна недостатъчност. Пациентите имат тежка хипоксия и ацидоза.

    Полезно видео за хемодинамиката по време на транспониране на големите артерии:

    Колко е опасно?

    Този дефект е критичен и несъвместим с живота. След раждането детето развива дълбока хипоксия, придружена от преливане на малкия кръг. Повечето новородени умират през първия или втория месец.

    Естествен поток

    TMS от всякакъв вид е критично състояние, което изисква намеса в ранна детска възраст. При липса на операция 30% от децата умират в рамките на първата седмица, 50% през първия месец, 70% в рамките на шест месеца, 90% преди навършване на 1 година. Оцеляването се определя от вида на дефекта.

    Причини за смърт: сърдечна недостатъчност, хипоксия, ацидоза, съпътстваща патология (ARVI, пневмония, сепсис).

    Колко време отнема лечението?

    Времето на лечение ще зависи от това дали детето има отвор между камерите на сърцето. При наличие на септален дефект се извършва операция в рамките на първите 28 дни след раждането. Ако няма дефект, операцията се планира през първата седмица от живота. В някои случаи (при наличието на болница с тесен профил и хирург с тясна специализация) операцията може да се извърши на плода.

    Причини и рискови фактори

    Точната причина не е установена. Подозира се генетично наследяване, но генът, отговорен за това, все още не е намерен. Понякога причината е спонтанна мутация, когато бременната жена не е била изложена на никакви външни влияния като рентгенови лъчи, инфекциозни заболявания, лекарства.

    Рискови фактори:

    • бременни жени над 40 години;
    • злоупотреба с алкохол по време на бременност;
    • инфекции по време на бременност;
    • диабет;
    • наследствена тежест.

    По-голямата част от пациентите са момчета с голямо тегло при раждане. TMA е по-често при деца с хромозомни аномалии и синдром на Даун. По-рядко свързани дефекти като коарктация на аортата, комуникация между дясното предсърдие и лявата камера.

    Симптоми при деца и възрастни

    Външни знаци:

      Цианоза на кожата, лигавиците, която се появява веднага или малко след раждането.

    Този симптом се наблюдава при 100% от пациентите, поради което дефектът също се нарича "син".

    Тежестта на цианозата зависи от размера на отвора на шунта. Цианозата става лилава, когато бебето плаче..

  • Задух при 100% от пациентите.
  • Нормално или повишено тегло при раждане. Въпреки това, на възраст от 1-3 месеца, недохранването се развива поради трудности при храненето на такива деца, които са причинени от хипоксемия и сърдечна недостатъчност..
  • Забавено двигателно развитие.
  • Често умствена изостаналост.
  • Многократна ARVI, пневмония.
  • Признаци при физикален преглед:

    • хрипове в белите дробове;
    • II тон е силен, не разделен;
    • при липса на съпътстващи дефекти шумовете в областта на сърцето не се чуват;
    • при наличие на VSD се чува систоличен шум със средна сила по протежение на долната половина на левия ръб на гръдната кост, поради изхвърлянето на кръв през VSD;
    • при наличие на стеноза на LA, има систолично изтласкване на изтласкване (въз основа на сърцето, тихо);
    • тахикардия;
    • уголемяване на черния дроб.

    Също така е полезно да се запознаете с подобни „сини“ сърдечни дефекти при децата - триадата и тетрадата на Fallot. Разберете как се различават.

    Диагностика

    Лабораторни данни: при изследване на кръвни газове - тежка артериална хипоксемия. Данните от инструменталните методи са представени по-долу.

    • признаци на хипертрофия на дясна камера с проста TMA;
    • хипертрофия на двете камерни канали със съпътстваща VSD, LA стеноза;
    • електрическата ос на сърцето е отклонена вдясно.

    Ехокардиография (ултразвук на сърцето), включително цветна доплерова сонография. Отразява всички анатомични и функционални данни, необходими за последващо лечение.

    Критерии за диагностициране на TMS:

    • камерна артериална разстройство;
    • артериалните съдове вървят успоредно един на друг (идентифицирането на ПА се осъществява чрез наличието на бифуркация);
    • възможно е да се открият и установят размерите на овалния прозорец, артериалните канали и дефектите на септала;
    • могат да се видят аномалии на преминаването на коронарните съдове.
  • Рентгенова снимка на гърдите

    • чертеж на белите дробове: нормален с малко количество комуникации;
    • засилено с VSD и функциониращ ductus arteriosus;
    • при стеноза на ПА белодробният модел е лош;
    • увеличен размер на сянката на сърцето, което има типична форма "яйце отстрани".
  • Сърдечната катетеризация и ангиокардиография измерват степента на оксигенация на кръвта в аортата, горната кава на вената, PA и белодробните вени.
  • Как се открива в плода: ултразвук и ЕКГ

    методВреме за определянерезултати
    Определяне на дебелината на пространството на яката12-14 седмици (1 триместър)Дебелина над 3,5 мм
    Първи ултразвуков скрининг1 триместърНарушение на ембрионалните отметки на сърцето и големите съдове
    Втори ултразвуков скрининг2 триместърОбразувано съдово транспониране, забавяне на растежа на плода
    Цветно доплерско картографиране2 триместърДисоциация на кръвообращението, транспониране на кръвоносните съдове
    Ултразвук на сърцето (фетална ехокардиография)2 триместърДисоциация на кръвообращението, транспониране на съдове, "яйцевидно" сърце
    Индиректна електрокардиография2 триместърРазместване на електрическата ос на сърцето вляво, признаци на сърдечен блок

    Ако диагнозата бъде потвърдена, се провежда медицинска консултация. Допълнителни тактики:

    • Бременната жена получава изчерпателна информация за дефекта, перспективите за лечение и възможните рискове от операцията;
    • Към момента на раждане жената е хоспитализирана в родилно отделение с отделения за интензивно лечение и сърдечно-съдова хирургия;
    • Хирургията се извършва след раждането.

    лечение

    Заболяването винаги се проявява през неонаталния период. Скоростта на влошаване на състоянието на детето зависи от наличието и размера на съпътстващите дефекти, които причиняват комуникация между двата кръга на кръвообращение. Лечението е само хирургично. При поставянето на диагноза показанията са абсолютни.

    Предоперативна подготовка

    1. Получаване на данни за насищането на артериалната кръв с кислород и нейното рН.
    2. Мерки за коригиране на метаболитната ацидоза, хипогликемия.
    3. Интравенозна инфузия на препарати простагландин Е1. Това предотвратява затварянето на артериоза на дуктуса и остава възможността за смесване на кръвта. Мярката е само краткосрочна алтернатива на процедурата по Рашкинд.
    4. При тежка хипоксия, кислородна терапия.
    5. Оценка на състоянието на бъбреците, черния дроб, червата и мозъка.

    Хирургичните методи могат да бъдат разделени на коригиращи и палиативни.

    Палиативни операции

    Палиативните операции са предназначени да:

    • намаляване на хипоксемията чрез подобряване на кръвния обмен между дясното и лявото сърце;
    • създават добри условия за работа на малкия кръг на кръвообращението;
    • бъдат технически прости и не създават пречки в бъдеще за извършване на коригираща хирургия.

    Тези изисквания са изпълнени от различни методи за разширяване или създаване на DMPP. От тях най-често срещаните са операцията Rashkind и методът Park..

    Операция на Рашкинд

    При пациенти без ASD и VSD операцията трябва да се извърши веднага след приемането им в центъра за сърдечна хирургия. Увеличаването на кръвната оксигенация, получено с тази процедура, дава свободата да се избере времето за корективна операция в рамките на 7-20 дни след раждането.

    Прогрес на операцията:

    1. Сгънат балон се вкарва през бедрената и долната кава на вената в дясното предсърдие.
    2. Чрез яйцето на foramen тя се изтласква в лявото предсърдие, където се напълва с течно радиопрозрачно вещество и рязко се връща в изправена форма в дясната секция под рентгенов или ехоскопски контрол. В този случай клапата на овалната дупка се откъсва.

    Предимството на процедурата е, че няма дисекция на гръдния кош, което обикновено причинява развитието на сраствания в тази област и това усложнява последващото провеждане на коригираща операция (торакотомия, освобождаване на сърцето).

    Техника на парка

    Когато едно дете е на повече от 30 дни, правилният ефект от работата на Рашкинд често не се постига поради факта, че затворът на овалния прозорец е плътно фиксиран към преградата, а също и поради по-голямата здравина на междупрешленната преграда. В тези случаи се прилага техниката Парк..

    Острие в края на катетъра се използва за изрязване на преградата между предсърдията и след това разширяване с балон.

    Пълна корекция на артерията

    Коригиращата хирургия трябва да коригира радикално нарушената хемодинамика и да премахне компенсиращите и съпътстващи дефекти. Основните такива интервенции са артериално превключване и интраатриална корекция..

    Артериално превключване

    Същност: истинска анатомична корекция на TMS. Оптимални срокове: първи месец от живота.

    Прогрес на операцията:

    1. След като пациентът бъде инжектиран в анестезия и гръдният кош е дисектиран, започва изкуствено кръвообращение, с което кръвта се охлажда паралелно.
    2. С понижаване на температурата метаболизмът се забавя и това предпазва организма от постоперативни усложнения. Аорта и Ел Ей са отрязани.
    3. Коронарните съдове се отделят от аортата и се свързват с началото на ЛА, което след това ще стане началото на новата аорта. Отсечената аорта е зашита тук. След това се създава епруветка от парче от перикарда на пациента, което се зашива в новия ПА и го възстановява.

    Основни усложнения: суправалвуларна аортна стеноза, ЛА; недостатъчност на аортната клапа и / или клапан LA; нарушения на сърдечния ритъм.

    Методи за вътрешно предсърдно коригиране (горчица и сенкинг)

    Дълго време те бяха единствените методи за хирургично лечение на транспониране на големите артерии. Сега тези операции се използват, когато не е възможно да се направи пълна анатомична корекция на дефекта..

    Същност: корекция на хемодинамиката, самият дефект не се коригира анатомично.

    Ходът на операцията: дясното предсърдие се дисектира, междупрешленната преграда се отстранява напълно и вътре в образуваната кухина се зашиват пластири от тъканите на пациента (част от предсърдната стена, перикард). В резултат кръвта през кава на вената отива в лявата камера, белодробната артерия и белите дробове, от белодробните вени до дясната камера, аортата и голям кръг.

    Полезно видео за корекция на TMA:

    Прогнози и смъртност след операция, продължителност и качество на живот

    Прогнозата след операция и при двата дефекта е сравнително благоприятна. При пациенти с пълно транспониране се наблюдава забавяне на физическото развитие, забавяне на растежа, понижен имунитет и склонност към инфекциозни заболявания, въпреки терапията.

    Продължителността на живота, в зависимост от полезността на операцията, може да не бъде намалена, но по-често се наблюдава намаляване с 10-15 години. Пациентите, живеещи в зряла и старост, се придържат към индивидуалните медицински препоръки за цял живот.

    Смъртност по време на операции:

    • Операция на Рашкинд - 9%;
    • Операционен парк - 13%;
    • Операция Горчица - 25%;
    • Артериално превключване - 10%.

    Незабавни и далечни последици от корекцията

    Незабавни последици:

    • Увреждане на коронарните артерии;
    • Разкъсвания на миокардни влакна и малки фокални инфаркти;
    • аритмия.

    Дългосрочни последици:

    • Пълен атриовентрикуларен блок;
    • Остра и хронична сърдечна недостатъчност;
    • Предсърдна пароксизмална тахикардия;
    • Flutter и камерна фибрилация;
    • Забавяне в развитието;
    • Пролапс на митрална листовка.

    Най-честите причини за отрицателни ефекти са:

    • Травматично увреждане на коронарните съдове;
    • Непълно елиминиране на съпътстваща патология - дефект на септала, митрална недостатъчност;
    • Разрив на проводими нервни влакна (снопове от Негови, Purkinje влакна).

    наблюдение

    Оперираните пациенти се наблюдават цял ​​живот. Интервалът е 6-12 месеца. Целта е ранното откриване на усложнения. През първите шест месеца след операцията или в случай на усложнения в дългосрочния период се предотвратява бактериалният ендокардит.

    Транспонирането на големите съдове се характеризира с бързото развитие на тежки усложнения, които критично нарушават работата на сърдечно-съдовата система. Без лечение децата умират в ранна възраст. Ето защо е необходимо да се предприемат спешни консервативни и хирургични мерки за коригиране на TMS, като се вземе предвид неговият тип..

    Транспониране на големи съдове

    Централната цианоза често е първият симптом на вродена сърдечна болест. В тази глава са изброени СН, за които артериалната хипоксемия е водещ синдром, въпреки факта, че някои от тях се характеризират и със сърдечна недостатъчност. Причините за хипоксемия при ИБС са следните: 1) кръвоизлив от дясно на ляво; 2) намаляване на белодробния кръвен поток; 3) дисоциация на малките и големите кръгове на кръвообращението.

    Транспонирането на големите артерии (ТМА) е дефект, при който аортата се отклонява от морфологично дясната камера и пренася венозна кръв към тъканите на тялото, а белодробната артерия се отклонява от морфологично лявата камера и носи артериална кръв към белите дробове.
    Сред новородените честотата на транспониране на големите съдове е 0,22-0,33 на 1000, сред всички ХСН - 6-7%, сред критични ХСН - до 23%.

    Хемодинамичните нарушения до голяма степен се определят от специално представения вариант на дефекта:
    1) ТМА с непокътната междувентрикуларна преграда;
    2) ТМА с непокътната междувентрикуларна преграда и стесняване на изтичащия тракт на лявата камера;
    3) TMA с VSD;
    4) ТМА с VSD и стесняване на изтичащия тракт на лявата камера.

    Вентрикуларен септален дефект добавя към симптомите на хипоксемия симптоми на обемно претоварване на вентрикулите, белодробната стеноза ограничава белодробния кръвен поток. В основата на патологията обаче във всички случаи е анатомичното разделяне на белодробната и системната циркулация. В този случай венозната кръв, която постъпва в дясната камера, навлиза в аортата и след преминаване на системната циркулация (CCB) се връща през кава на вената към дясното сърце. Артериалната кръв, постъпваща в лявата камера, навлиза в белодробната артерия и след преминаване на белодробната циркулация (ICC) се връща в лявото сърце през белодробните вени. По този начин кръвта с ниско съдържание на кислород постоянно циркулира в CCB, а в CCC - с високо.

    Естествено, при такива обстоятелства дългосрочното съществуване на организма е невъзможно. Условието за неговото оцеляване е наличието на комуникации между кръговете на кръвообращението, най-често отворения овален прозорец; в този случай е необходимо да има двустранно изхвърляне на кръв (тъй като едностранното изхвърляне би довело до преливане на един от кръговете на кръвообращението). Нивото на системна оксигенация зависи от обема на потоците, които се "обменят" между дясната и лявата част на сърцето. В най-добрата степен двустранният кръвен поток осигурява междинна комуникация, тъй като налягането в предсърдията е сравнително ниско, а неговата промяна е 1–2 mm Hg. Изкуство. влияе на посоката на кръвния поток. Комбинацията от отворен овален прозорец с малък PDA е оптимална за хемодинамиката. В този случай притокът на венозна кръв в белите дробове се осъществява главно през OAL, а артериалната кръв в системното кръвообращение чрез междутрийната комуникация.

    При пациенти с транспониране на големи съдове има рязък контраст между газовия състав на кръвта в белодробните вени и аортата. Тъй като обменът на газ в белите дробове не е нарушен, pO2 в кръвта, която тече от тях, може да достигне 110 mm Hg. Чл., А рСО2 е 15-25 mm Hg. Изкуство. В същото време рО в системната "артериална" кръв рядко надвишава 35 mm Hg. Чл., А рСО2 е приблизително 45 mm Hg. Изкуство. Вдишването на 100% кислород, системно рО, обикновено се повишава с не повече от 5-10 mm Hg. Изкуство. и отразява стойността на междуциркулаторното смесване на кръвта.

    Количеството на белодробния кръвен поток се определя от анатомията на дефекта. С просто транспониране на големите съдове той донякъде се усилва поради увеличаване на сърдечния дебит като един от механизмите за компенсиране на хипоксемията. Значителна MCV хиперволемия възниква с голям PDA диаметър или съпътстващ VSD. С стесняване на изхода от лявата камера, белодробният кръвен поток се намалява.

    Фетална ехокардиография.

    Тъй като транспонирането на големи съдове не е придружено от кардиомегалия и рядко се комбинира с хромозомни аномалии, процентът на неговото откриване по време на акушерски скрининг не надвишава 19%. Правилният извод е възможен, ако се изследват отделителните пътища на вентрикулите. В този случай се разкрива паралелно, а не пресичащо се положение на големите съдове. Впоследствие се установява, че аортата се отклонява от морфологично дясната камера, а белодробната артерия - от морфологично лявата камера..

    Естественият ход на транспониране на големи съдове. Поради особеностите на вътрематочната циркулация, транспонирането на големите съдове на практика не влияе върху развитието на плода, горната и долната половина на тялото са адекватно оксигенирани.

    В случаите, когато се постави диагнозата, трябва да се обърне внимание на функцията на овалния прозорец и PDA. В 4-6% от случаите, които вече са пренатално, е възможно да се разкрият симптомите на тяхното ограничаване (фиксирано издуване на междутриалния преграда в лявото предсърдие, малък диаметър на PDA с високоскоростен кръвен поток в него), което води до ранна неонатална смъртност. Доставката се препоръчва в съоръжение, което има простагландинова терапия и процедура на Rashkind. Дефектът принадлежи към 2-ра категория на тежест.

    В повечето случаи бебето се ражда навреме, с нормално тегло. В първите часове след раждането няма рязко преразпределение на кръвта към белите дробове, което е обичайно за новородените и няма връщане на голям обем кръв от тях в лявото предсърдие. В допълнение, повишеното налягане остава в дясната камера, тъй като тя изхвърля кръвта в аортата. В резултат на това налягането в дясното предсърдие остава по-високо, отколкото в лявото и клапанът на овалния прозорец не се затваря. Освен това има двупосочен приток на кръв през PDA (в систола - от белодробната артерия до аортата, в диастола - от аортата към белодробната артерия). Тези механизми поддържат задоволителна системна оксигенация на кръвта за известно време. След няколко часа обаче се развива недостиг на кислород, увеличава се анаеробният метаболизъм и производството на лактат, а запасите от гликоген се изчерпват. Развива се метаболитна ацидоза и дисфункции на различни органи. Това е придружено от бързата смърт на пациентите: 30% умират през първата седмица от живота, 50% - през неонаталния период и 90% - през първата година от живота.

    Пациентите с голяма междуетрийна комуникация или с комбинация от транспониране на големите артерии с VSD и умерена белодробна стеноза имат сравнително благоприятна прогноза. Въпреки това, с изолиран голям VSD, белодробната хипертония вече се определя от 3-4 месеца и бързо става склерозираща. В тази връзка се препоръчва извършване на ранна операция..