Тетрадът на Фало при деца

Аритмия

Това заболяване е един от най-често срещаните вродени (вътрематочни) сърдечни дефекти. Вродена сърдечна болест Тетрадът на Fallot външно се проявява като цианоза, следователно това заболяване се нарича още „синьо“ сърдечно заболяване. Лекарят, като прегледа детето, веднага ще постави диагноза Тетрад на Фалот според микробиологията 10, ако има цианотична кожа, места близо до ушите и устните, върховете на пръстите също са сини.

описание

За първи път лекарят Етиен-Луи Фалот описа тази болест подробно. Той получи името си поради наличието на 4 сърдечни нарушения наведнъж:

  • Отсъствие или неизправност на междувентрикуларната преграда.
  • Неестествено положение на аортата. Обикновено се намира над лявата камера, но се измества надясно и аортата се премества директно над дефектната междувентрикуларна преграда (декстропозиция).
  • Стеноза (вазоконстрикция) на устата на белодробната артерия или на част от дясната камера, откъдето венозната кръв тече в артерията.
  • Няколко пъти уголемяване на мускулната тъкан на дясната камера (хиперотрофия).

Ако първите три признака са аномалия на сърцето, тогава последният е следствие от наличието на тази аномалия. При диагностициране и прогнозиране на заболяването в бъдеще ще бъде изключително важно колко стеснена белодробната артерия и какъв е септалният дефект. Всички признаци във всеки случай на заболяването имат много различна форма на изразяване.

Колкото по-изразено е стесняване на белодробната артерия, толкова повече работа пада върху дясната камера и толкова по-бързо започва да хипертрофира при такъв товар.

Поради стесняване, само малко количество венозна кръв навлиза в белите дробове, а останалата част се насочва през деформираната преграда в аортата. В резултат на това се наблюдава преливане на кръв в големия кръг на кръвообращението и липса на него в малкия, в резултат на което започва кислородно гладуване на органите.

Близки патологии

Заболявания като триадата на Фало (неправилна работа на междупрешленната преграда, разширяване на вентрикула, стесняване на белодробната артерия), Пентад на Фало (тетралогия на Фало и дефект на предсърдната септала) са близки до тетрада на тетрада на Фало при децата..

Често тетралогията на болестта на Фало се бърка със следните заболявания:

  • Белодробна артериална инфекция.
  • Общ артериален ствол.
  • Наличието само на една камера.
  • Аномалия на Ебщайн.
  • Двойно разклоняване на основните съдове от дясната камера.
Нормално сърце и с Тетрад Фалот

Често заедно с тетрада се появяват следните патологии:

  • Синдром на DiGeorge (липса или недоразвитие на паращитовидните и тимусните жлези).
  • Предсърден септален дефект.
  • Правилно разположение на арката на аортата.
  • Непълно изтичане на белодробните вени.
  • Стесняване на белодробната артерия.
  • Нарушение на коронарните артерии.
  • Отворен артериален поток.
  • Излишната лява превъзходна кава на вена.

Причините

Разстройства възникват по време на развитието на плода. Тетралогията на Fallot се развива до 9-та седмица от бременността, по време на формирането на сърцето на нероденото дете.

Причини за тетралогия на Fallot при новородени:

  • Болести, пренасяни от майката в началния етап като морбили, рубеола, скарлатина.
  • Консумация на алкохолни напитки и наркотици.
  • Използването на успокоителни, хормонални, хапчета за сън.
  • Излагане на лоши фактори.
  • Йонизиращо лъчение.
  • Наследственост, генетика (ако някой от близки роднини също е имал такова заболяване)

Друга причина може да е хронично заболяване на майката, лоши навици, неправилно неправилно хранене.

Много често патологията на сърдечните заболявания се среща при деца със синдрома на амстердамския джуфизъм, който включва също синдактилия на стъпалото, олигофрения, готическо небце, липса на пръсти, клекнал, деформации на ухото, нарушаване на вътрешните органи и много други.

Симптоми

В първите дни или седмици нищо не предизвиква безпокойство, тъй като сърцето все още е в състояние да изпълнява своята функция и нарушенията не влияят по никакъв начин на притока на кръв. Обаче след известно време новородените имат сини устни, когато плачат, при хранене тялото им става синьо, тоест възниква кожна акроцианоза, която само се засилва с времето.

Тогава се добавя задух, на възраст от 2-3 години детето вече не е активно, но често диша дълбоко, понякога припада.

Външни признаци и симптоми на Tetralogy на Fallot при дете:

  • Малка гърбица - издутина в сърцето.
  • Пръстите приличат на клечки.
  • Ноктите придобиват изпъкнала форма и са заоблени.
  • Закъснения в развитието.
  • Често заразяване с инфекциозни и настинки (остри респираторни вирусни инфекции, синузит, пневмония, при по-възрастни - белодробна туберкулоза).

Има 5 вида от хода на тетрада на Fallot в плода:

  • Ранна цианотична форма (поява на симптоми през първия месец).
  • Класически (проявление на 2-3-годишна възраст).
  • Тежки (постоянни пристъпи на задух, симптоми от 3-4 месечна възраст).
  • Късно цианотично (поява на симптомите на възраст 6-10 години).
  • Acyanotic (блед).
Деформация на ноктите с Tetrad Fallot

Диагностика

Обикновено синьото сърдечно заболяване може да се види на електрокардиография, което показва наличието на хипертрофия на дясна камера, фонокардиограма, при която се чува шум над белодробната артерия и рентген, където сърцето изглежда като обувка, а сърдечната сянка е увеличена.

Патологията може да бъде открита благодарение на следната диагностика:

  • Ултразвук - ултразвуково изследване (ниво на изместване на аортата, ниво на белодробна стесняване, неизправност на междувентрикуларната преграда).
  • Катетеризация и изследване на сърдечните кухини (откриване на повишено налягане в вентрикулите, недостиг на кислород от аортата).
  • Доплеров ултразвук.
  • Аортография и белодробна артериография (наличие на колатерален кръвоток и белодробна артерия).
  • ЯМР на сърцето.
  • Лява вентрикулография.
  • Мултиспирална компютърна томография.
Идентификация на Tetrad Fallot на рентген

Също така често е възможно да се установи диагнозата с помощта на определени изследвания и анализи, а генетиците също могат да помогнат за това, тъй като заболяването се основава на нарушение на всички гени в организма и следователно нарушение на ембриона.

Гинеколог може да диагностицира и Tetralogy of Fallot, тъй като причините често са:

  • Дропсия на плода.
  • Синдром на фенилкетонурия при майката.
  • Фетален алкохолен синдром.

лечение

Ако се установи заболяване, има само един изход - операция, извършена навреме. Колкото по-сложна е формата на заболяването и колкото по-чести са симптомите на задух, толкова по-скоро е необходима намесата на лекари специалисти. Най-честите смъртни случаи при деца са през първите 2 години от живота, така че тази възраст е особено опасна при такова заболяване.

Много малка част от децата оцеляват до зряла възраст без лечение. По време на самите операции около 10% от децата умират, но след успешното й провеждане 80% от пациентите живеят нормален, макар и много ограничен живот. Смъртта може да се дължи на удушаване, мозъчен абсцес или венозна тромбоза..

Операциите с Tetralogy of Fallot при плода обикновено се извършват на две: палиативни и радикални.

Палиативното означава „непълно“, тоест това лечение не е пълно. Тази операция се извършва на деца под 3 години, за да се облекчи донякъде състоянието на пациента. Целта на тази интервенция е да се намали задухът и цианозата чрез налагане на допълнителни съдове между артериите, така че кръвта да тече през анастомозите към белите дробове и лявото предсърдие.

Радикална операция се извършва на възраст от 3-4 години, когато органите при децата са достатъчно големи. По време на тази операция сърцето се спира и детето се свързва със сърдечно-белодробна машина, след това се отстранява стеснението на артерията и се коригира септалния дефект. Има някои противопоказания за такива процедури - ендокардит, различни нарушения на нервната система, остро протичане на всяко заболяване. След такава операция някои пациенти в по-напреднала възраст започват да развиват различна степен на аритмия..

След навременно открита патология и успешна операция има много голям шанс да заживеете пълноценен живот, следователно такова заболяване не е фатална диагноза.

"Синя" вродена сърдечна болест и методи за нейната корекция: тетралогия на Fallot при новородени


Тетрадът на Fallot е специален сърдечен дефект. На първо място, този дефект е вроден. Трудността му се състои във факта, че съчетава четири аномалии, които се събират. Още в началото на 20 век тази диагноза се смята за присъда.
Френският лекар А. Фалот през 1888 г., след поредица от аутопсии, успява да формулира какво е цианотично заболяване. Разчитането на резултатите от аутопсията показва, че по това време е възможно да се диагностицира тази сърдечна патология само след смъртта..

Още в средата на ХХ век стана ясно, че цианозата на кожата и лигавиците се причинява от цианоза, което е свързано с увеличаване на съдържанието на намален хемоглобин в кръвта. Именно цианозата (външно проявление - цианотичен цвят на кожата) е един от основните симптоми на тетрада на Фало.

Заболяването получи своя код (Q21.3) в класификацията ICD-10. Името на А. Фалот беше фиксирано в името. А тетрадът в заглавието означава четири аномалии.

Какво е: описание и код съгласно ICD-10

Тетралогията на Fallot е вродена сърдечна болест, която често се диагностицира при новородени. ICD-10 код - Q21.3.

Тетралогията на Fallot се среща при 3% от децата, което представлява една пета от всички открити вродени сърдечни дефекти. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиващи се бременности са свързани с наличието на тетрада на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Тези тъжни цифри в никакъв случай не свидетелстват в полза на абсолютната смъртност от това заболяване, но обръщат внимание на неговата тежест и неизбежността на спешната медицинска намеса..

Тетрадът на Fallot се диагностицира в случай, че има едновременно комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено:

  • Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която напуска дясната камера. Нейната непосредствена цел е да провежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стеснение в устието на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикула на сърцето навлиза в артерията с усилие. Това води до значително увеличаване на натоварването на дясното сърце. С възрастта стенозата се увеличава - тоест този дефект има прогресиращ курс.
  • Дефект под формата на дупка в междувентрикуларната преграда (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от глуха преграда, което им позволява да поддържат различно налягане. С тетрада на Фалло има лумен в междувентрикуларната преграда и следователно налягането в двете камери се изравнява. В този случай дясната камера изпомпва кръв не само в белодробната артерия, но и в аортата..
  • Разлагане или изместване на аортата. Обикновено аортата е от лявата страна на сърцето. С тетрада на Fallot той се измества вдясно и се намира директно над отвора в междувентрикуларната преграда.
  • Уголемяване на дясната камера на сърцето. Развива се вторично, поради увеличеното натоварване на дясното сърце поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетрада на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

  • десностранна аортна арка;
  • дупка в междупрешленната преграда;
  • отворен артериален канал;
  • допълнителна превъзходна кава на вената вляво.

Таблица за сравнение на триадата, тетрада и пентада на Фалот.

болесттриадачетворкачислото пет
Анатомични дефекти
  • клапна стеноза на белодробната артерия или запушване на изхода на дясната камера на сърцето;
  • увеличение на дясната камера на сърцето;
  • DMPP.
  • стеноза на изхода на дясната камера;
  • субаортен камерен септален дефект;
  • декстропозиция на аортата;
  • хипертрофия на дясната камера (признаци на патология на ЕКГ).
Подобно на тетрада, но допълнително има и пети дефект - предсърден септален дефект.

Как се проявява

В първите дни и дори седмици след раждането, дете с такъв сърдечен дефект може да не предизвиква притеснения, тъй като аномалиите, които е имал досега, не влияят по никакъв начин на кръвообращението.

До първата година от живота дете с тетрада на Fallot напълно развива специфичен външен вид: синкав оттенък се вижда ясно не само по кожата, но и върху склерата на очите и ушите. В допълнение, пръстите имат формата на дръжки, а ноктите по тях са закръглени, придобиват изпъкнала форма и приличат на чашата на ръчен часовник..

Често тетрадът на Fallot се комбинира с незатваряне на горното небце, дефект във форма на фуния на гърдите, плоски стъпала. Нормалната мобилност на децата не е характерна за болно дете: той се движи малко, уморява се бързо и избира клекнало положение или лежи на страната си за почивка.

При изследване на дете често се вижда "сърдечна гърбица" - издутина в областта на сърцето, а при слушане - кратък първи тон на върха и отслабен втори тон в белодробната артерия. Разкриват се промени в анализите: броят на еритроцитите в кръвта нараства до 6x1012 / l и повече, нивото на хемоглобина също се повишава - показателите му надвишават 130 g / l.

Признаци за сърдечно заболяване се виждат и на ЕКГ, фонокардиограма и рентген. ЕКГ показва хипертрофия на дясната камера, на фонокардиограмата ясно се чува шум над белодробната артерия, а на рентгеновото изображение се вижда сърце под формата на дървена обувка и редица специфични промени - изчерпване на белодробния модел, увеличаване на сърдечната сянка и други.

хемодинамика

С дефект се развиват следните последователни хемодинамични смущения:

  • Поради стесняване на белодробната артерия, дясната камера се претоварва с обем (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Препълването с кръв причинява увеличаване на силата му на удар;
  • Когато налягането в дясната камера стане критично, започва венозно изхвърляне от дясно на ляво;
  • От лявата камера смесена кръв навлиза в аортата;
  • Поради вродената декстропозиция, аортата допълнително получава кръв от дясната камера;
  • Съдържанието на въглероден диоксид в кръвта се увеличава, кислородът намалява (хипоксемия);
  • Във вътрешните органи започва хипоксия, която се влошава от обедняването на белодробната циркулация;
  • Поради недостиг на кислород се развива полицитемия - повишаване нивото на кръвните клетки и хемоглобина.

Полезно видео, което разказва за хемодинамиката с тетрада на Fallot:

инспекция

Физическото развитие и растеж на детето обикновено се забавя. Психическото и сексуалното развитие понякога се забавя. В юношеството и по-късно се появяват акне и фурункулоза. Крайниците, особено долните, са дълги и тънки. Често срещани са деформации на гръдния кош (пилешки или фунийни гърди) и гръбначния стълб (особено сколиозата).

Цианозата е много важен симптом. Понякога тя може да е слаба или отсъства - през първите седмици или месеци от живота, докато ductus arteriosus функционира. Цианозата, която се развива само след затваряне на канала, обикновено показва умерена степен на стесняване на белодробната артерия.

Друг постоянен симптом на малформация е удебеляването на пръстите под формата на дрънки. Характерно е появата на атаки на задушаване и интензивна цианоза. Те често продължават няколко минути, но могат да продължат периодично в продължение на няколко часа. С пристъпите се наблюдава рязко увеличение на цианозата и болезнен задух.

Наблюдава се студенина на крайниците, тахикардия, дишането става дълбоко и ускорено. Понякога се случва загуба на съзнание и се появяват гърчове и се отбелязва смърт. През последните години с не арестувани припадъци те прибягват до спешна операция..

Причини и рискови фактори


Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца на вътрематочно развитие..
Именно в този момент всяко вредно външно влияние върху тялото на бременна жена може да окаже фатално влияние върху формирането на вродена сърдечна болест.

Понастоящем рисковите фактори са:

  • остри вирусни заболявания;
  • употребата на определени лекарства от бременна жена, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
  • отравяне с тежки метали;
  • радиационна експозиция;
  • възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Европейски учени откриха, че тетрадът на Fallot корелира с някои генетични заболявания при кърмачета, което им позволи да приемат наследствен характер на този дефект..

Предотвратяване

Мерките, препоръчани за бременни жени, ще помогнат да се предотврати появата на тетрад на Fallot при новородени.

  1. Навременна регистрация в предродилната клиника (до 12 седмици от бременността).
  2. Систематични посещения при акушер-гинеколог - през първия триместър веднъж месечно, във втория - на всеки 2-3 седмици, в третия - на всеки десет дни или седмично.
  3. Адекватно хранене, придържане към работа и почивка, адекватен сън.
  4. Предотвратяване на влиянието на вредните природни и причинени от човека фактори.
  5. Въздържайте се от пиене и пушене.
  6. Ваксинация срещу рубеола не по-късно от шест месеца преди планираната бременност.

Ако жената е диагностицирана със сериозни заболявания (сериозни метаболитни нарушения, автоимунни състояния), е необходимо да се лекува преди зачеването. В случай на сърдечен дефект на самата бременна жена или нейните близки, състоянието на плода се следи постоянно за навременното откриване и лечение на ИБС..

Типове ИБС и етапи на нейното развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта има няколко типа тетради на Fallot:

  • Ембриологично - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделителния мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана с щадяща резекция на артериалния конус.
  • Хипертрофично - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделителния мускулен пръстен и входа на дясната камера. Стенозата може да бъде елиминирана с масивна резекция на артериалния конус.
  • Тръбни - целият артериален конус е стеснен и съкратен. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях палиативната пластмаса е за предпочитане, за да се предотврати влошаването на болестта..
  • Многокомпонентна - артериална стеноза се причинява от редица анатомични промени, позицията и характеристиките на които определят успешния резултат от хирургичната корекция на стенозата.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се разграничават следните форми:

  • цианотична или класическа - с изразена цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
  • ацианотична или "бледа" форма - по-често при деца от първите 3 години от живота в резултат на частично компенсиране на дефекта.


Според тежестта на курса се разграничават следните форми на заболяването:

  • Heavy. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането при плач, хранене.
  • Classic. Заболяването дебютира на възраст от 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност..
  • Пароксизмална. Детето страда от тежки задух-цианотични атаки.
  • Лека форма с късно начало на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си болестта преминава през три последователни стадия:

  • Относително благополучие. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. В този случай няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
  • Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на дете с тетрадката на Fallot продължава 2-3 години. В същото време всички клинични прояви на заболяването са ясно изразени: задух, цианоза, пристъпи на задушаване. Тази възраст е най-голям брой смъртни случаи.
  • Преходна фаза или фаза на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването продължава, но детето се адаптира към болестта си и знае как да предотврати или отслаби атаките на болестта.

Хемофилус пневмония

Причинява се от капсулната форма на бацила на Pfeiffer (H. influenzae), обикновено тип b; рядко е възможно да се докаже етиологичната роля на формата без капсули. Заболяването се среща при деца под 3 години, по-често в топъл климат.
Клиничната картина. Началото е остро, с фебрилна температура, токсикоза; физическата картина се определя от наличието на обикновено масивен лобарен процес, често усложнен от гноен хеморагичен плеврит. Двустранните лезии се наблюдават по-често, отколкото при пневмококови форми. Друга разлика от пневмококовата форма е липсата на левкоцитоза и увеличаване на СУЕ в началото на дори тежка пневмония, с тяхното увеличаване на фона на подобрение, което се наблюдава при много пациенти. Унищожаването е често срещано.

Лечение. Повечето щамове, придобити от общността, са чувствителни към пеницилин, ампицилин, левомицетин, гентамицин. При нозокомиална инфекция са ефективни други аминогликозиди, цефалозорини от трето поколение, рифампицин. В редица страни като превантивна мярка се използва ваксина срещу хемофилус тип b.

Опасности и усложнения

Диагнозата тетрад на Fallot принадлежи към категорията на тежките сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациент е 15 години.

Такива усложнения на заболяването не са рядкост:

  • тромбоза на съдовете на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
  • мозъчен абсцес;
  • остра или застойна сърдечна недостатъчност;
  • бактериален ендокардит;
  • забавено психомоторно развитие.

Хламидиална пневмония

При кърмачета Chlamidia trachomatis се причинява от пред- или интранатална инфекция.

Клиничната картина. Анамнезата често показва конюнктивит след раждане, както и вагинит, салпингит при майката. Началото е постепенно на възраст от 4-12 седмици с тахипнея, прогресира до 70-80 в минута, спиране на напълняването, стакато кашлица (остра, но без репресии). Телесната температура обикновено е нормална.

Над двата бели дроба обикновено се чува маса от фини бълбукащи хрипове при вдъхновение при липса на признаци на запушване, което обаче може да се развие с добавянето на ARVI, придружено от повишаване на телесната температура. Рентгенографски определено дифузно усилване на модела с маса от малки огнища с ниска интензивност, което създава впечатление за "зърненост".

Броят на левкоцитите се повишава до 15-40 • 109 / l, съдържанието на еозинофили често се увеличава (4-20%), което контрастира с липсата на треска, токсикоза и признаци на алергия. На фона на ARVI левкоцитозата може да липсва. Описан повтарящ се хламидиален плеврит с високи нива на IgG и специфични антитела. Диагнозата се потвърждава чрез изолиране на хламидия от храчка или откриване на специфични IgM антитела във всеки титър и (или) IgG 1: 64 и по-високи.

Chlamidia pneumoniae пневмония с цервикален лимфаденит (TWAR) е описана при юноши.

Лечение. Лекарства по избор - еритромицин, бисептол перорално за 7-10 дни, с конюнктивит - тетрациклинов мехлем.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и размера на отвора в междувентрикуларната преграда, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването, и степента на тяхното прогресиране се променят. Помислете клиниката на заболяването, тетрадът на Fallot се характеризира с:

  • Цианоза. Най-често се появява при деца на възраст под една година, първо на устните, после на лигавиците, лицето, ръцете, краката и багажника. Прогресира с увеличаване на физическата активност на детето.
  • Удебелените пръсти под формата на "барабанни пръчки" и изпъкнали нокти под формата на "очила за часовници" се формират от 1-2 години.
  • Задух под формата на дълбоко аритмично дишане. В същото време честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Задухът се влошава с най-малкото усилие.
  • Бърза уморяемост.
  • Сърдечна гърбица - издутина в гърдите близо до сърцето.
  • Забавено двигателно развитие поради принудителни ограничения в двигателната активност.
  • Сърдечен шум.
  • Характерното положение на тялото на болното дете е клякане или лежане с крака, свити в стомаха. Именно в това положение бебето се чувства по-добре и поради това несъзнателно го приема възможно най-често..
  • Изпадане в състояние на хипоксемична кома.
  • "Сини" атаки на задух и цианоза при тежък пароксизмален ход на заболяването, при който малките деца (1-2 години) внезапно стават сини, започват да се задавят, стават неспокойни и след това могат да припаднат или дори да изпаднат в кома. След атаката детето е летаргично и сънливо. Често, в резултат на такова обостряне, бебето може дори да умре..

Ако подозирате тетрад на Fallot, обжалването до лекар трябва да бъде незабавно. Детето се нуждае от спешна консултация с кардиолог или кардиохирург.

Задух-цианотична атака

Пристъпът се развива със значително стесняване на белодробния ствол и е типичен за малки деца. Причинява се от спонтанно свиване на дясната камера, което изостря хипоксемията. Дефицитът на кислород провокира мозъчна хипоксия, а излишъкът от въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Пристъпът се проявява с внезапен вдъхновяващ задух (затруднение и бързина на вдишването). Дишането на детето прилича на това на чуждо тяло и е придружено от генерализирана синя кожа. Пациентът заема принудително клякане и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действията:

  1. Извикай линейка.
  2. Защитете детето от непознати.
  3. Осигурете чист въздух.
  4. Разкопчайте дрехите си.
  5. Уверете се, че дихателните пътища са чисти.

След пристигането на линейка се предприемат спешни мерки:

  • кислородна терапия чрез маска (20% влажен кислород);
  • определяне на жизнените показатели;
  • въвеждането на бронходилататори и кардиотоници (аминофилин, норепинефрин);
  • вземане на ЕКГ и едновременно с това подготовка за прилагане на антиаритмични средства (пристъп често се усложнява от фибрилация);
  • транспорт до болница.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. Дефибрилаторът се подготвя от здравните работници по време на грижите. В болницата състоянието на детето се стабилизира със сърдечни лекарства и кислородна терапия.

Стафилококова пневмония

Причинителят е Staph. ауреус, извън болниците причинява пневмония главно при деца от първите месеци от живота и при пациенти с имунодефицит; той обаче е важен причинител на нозокомиалната пневмония. Стафилокок. епидермидитът рядко причинява белодробно заболяване - само при недоносени и имунокомпрометирани бебета.

Клиничната картина. Неусложнени форми (етиологичното им декодиране винаги е трудно) не се различават от другите коккови пневмонии. Сложните форми протичат с висока телесна температура и тежка токсикоза, за която бледността на кожата със сив нюанс, слабост, комбинирана с раздразнителност при контакт с други лица, пълна анорексия, повръщане при опит за хранене е характерно;

характерно прогресиране на токсикозата до шопоподобно състояние. Физически се разкрива масивна лезия, често с плеврит. Характеризира се с неутрофилна левкоцитоза (20-40 • 109 / l) и повишен СУЕ (до 60 mm / h). Рентгеновата снимка разкрива гъста, обикновено лобарна, инфилтрация с плеврит, последната, когато се пробие, дава кремообразна гной.

Лечение. Окса- и метицилин, линкомицин, цефалоспорини от първо поколение, по-добри в комбинация с гентамицин, обикновено са ефективни при пневмония, придобита от обществото; с резистентност към тези лекарства се прилагат ванкомицин, рифампицин. Пиопневмоторакс обикновено изисква дренаж.

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи на изследване.

инспекция:

  • Универсално синьо обезцветяване на кожата и лигавиците в цялото тяло.
  • Забавяне на растежа, дегенерация на 2-3 градуса.
  • Гърбица на сърцето.
  • Влакнести промени в пръстите и ноктите (очила за часовник, "барабанни пръчки").

Feeling:

  • В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуреберно пространство отляво на гръдната кост) се определя систоличен тремор.
  • В реберния ъгъл се открива сърдечен ритъм.

аускултация:

  • Във второто междуреберно пространство отляво се чува продължително систолно шумолене.
  • Вторият тон е заглушен.
  • На мястото на Боткин - систолно меко шумолене, причинено от изпускане на кръв чрез септален дефект.

Лабораторни данни:

  • Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
  • Ускорение на СУЕ до 2-0 мм на час.

рентгенография:

  • Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
  • Изравняване на белодробната арка.
  • Хоризонталното положение на дясната камера.
  • Право изместване на арката на аортата.
  • Подчертана сърдечна талия отляво.

ЕКГ:

  • Разместване на оста на сърцето вдясно.
  • Значително повишение на R вълната в десните отводи (V1-V2).
  • Възможни признаци - бифуркация на R вълната, аритмии.

Ултразвук:

  • Потвърждение на всички компоненти на порока.
  • Сърце с форма на обувки.
  • Кръв изхвърча от дясно на ляво.
  • Разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценното е ултразвукът на сърцето с Доплер. Инвазивните методи на изследване като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени се прилагат рядко, само в случай на незадоволително качество на резултатите, като се използват други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрад на Fallot се извършва със заболявания, подобни по клинични прояви:

  • пълно транспониране на големи съдове;
  • Аномалия на Ебщайн;
  • белодробна артериална инфекция;
  • единична камера.

Как се открива в плода?

В повечето случаи (50-70%) дефектът се диагностицира след раждането. Голям брой диагностични пропуски са свързани с недостатъчното качество на ултразвуковата машина (ултразвуковата диагностика е основният метод за диагностициране на плода).

Цялостната диагностика по време на бременност за наличието на тетрада на Fallot в плода включва:

  • Генетична консултация с определянето на кариотипа (дефектът често се комбинира с вродени синдроми - Patau, Down).
  • Определяне на размера на пространството на яката през І триместър - размерът надвишава 3,5 мм.
  • Провеждане на ултразвуково сканиране през І триместър - груби нарушения на отметката на сърцето (често - и на други органи).
  • Фетален ултразвук във 2-ри триместър - белодробна стеноза, септален дефект, аортна декстропозиция.
  • Цветно картографиране - бурен кръвоток, недостатъчен венозен поток в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

  • При диагностициране до 22 седмици жената трябва да определи дали желае да поддържа бременността.
  • В случай на съгласие бременната жена се наблюдава от терапевт и акушер-гинеколог преди раждането.
  • Доставката се извършва по естествен път.
  • Детето идва под наблюдението на неонатолог, след което се регистрира при кардиолог и кардиохирург.
  • Времето за операция е планирано.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. При значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, с умерена стеноза - в рамките на 3 години от момента на раждане.

Алгоритъм на действията, когато възникне атака

  • Необходимо е да помогнете на детето да кляка или да заеме положението „коляно-лакът“. Тази позиция помага да се намали венозният приток на кръв от долната част на тялото към сърцето и следователно натоварването върху сърдечния мускул се намалява..
  • Доставяне на кислород през кислородна маска със скорост 6-7 l / min.
  • Интравенозното приложение на бета-блокери (например "Пропранолол" със скорост 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминира тахикардията.
  • Въвеждането на опиоидни аналгетици ("морфин") помага да се намали чувствителността на дихателния център към хипоксия, да се намали честотата на дихателните движения.
  • Ако атаката не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция.

Важно! Не използвайте лекарства, които усилват сърдечните контракции (кардиотоници, сърдечни гликозиди) по време на атака! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв чрез дефект в септума. Това означава, че венозната кръв, която на практика не съдържа кислород, навлиза в системното кръвообращение, което води до увеличаване на хипоксията. Това създава порочен кръг.

Методи за лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операцията е до 3-5 години. Но все пак е необходимо да се развие до тази възраст, след като е преминал стадия на изразена цианоза и задух при дете на 1-2 години.


Доста често децата с тетралогия на Fallot умират точно по време на тежки задух-цианотични атаки в ранна възраст, ако не им се даде
компетентна медицинска помощ и подкрепа:

  • профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
  • предотвратяване на дехидратацията;
  • седативна терапия;
  • лечение с адренергични блокери;
  • лечение с антихипоксанти и невропротективни средства;
  • кислородна терапия;
  • поддържаща терапия с витамини и минерали.

Тежката белодробна хипертония при новородени може да се превърне в единственото противопоказание за радикална хирургична корекция в тетрада на Fallot. В противен случай операцията е най-ефективният метод на лечение.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект се дава предпочитание на метода на хирургическа интервенция:

  • Палиативната хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминира сърдечен дефект. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често се прилага аорто-белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия е свързана с подклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургическата интервенция при дете под 1 година - тя позволява на бебето да живее още няколко години, преди да претърпи радикална корекция.
  • Радикалната корекция включва елиминирането на дефекта на междувентрикуларната преграда и разширяването на белодробната артерия. Това е операция на открито сърце, след която след известно време детето ще може да води почти нормален живот. Важно е да се отбележи, че подобна операция се препоръчва за деца на възраст поне 3-5 години..

Пневмония, причинена от други чревни бактерии

E. coli, ако се съди по резултатите от посевния материал от фаринкса, доста често причинява неусложнена пневмония при децата през първите месеци от живота. Сложните форми (със засяване от вътрешната среда на Escherichia coli, Proteus, Serratia marcescence, Enterobacter и др.) Се срещат по правило в болница при деца, които са получавали антибиотици. Клинично приличат на псевдомонална пневмония. Серво индуцираната пневмония често е свързана с обструктивен синдром..

Рентгенологично тези пневмонии често са двустранни, първоначалният "лъчезарен" инфилтрат нараства експоненциално от корена към периферията, често с много огнища, малки були, пиопневмоторакс.

Лечение. Използвани аминогликозиди, поли-миксин, цефалоспорини от второ трето поколение, специфични имунопрепарати.

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. Палиативната хирургия се извършва за облекчаване на състоянието на живот, радикална - за отстраняване на дефекта.

Първият е елиминирането на стеноза на белодробния ствол (валвотомия)

Предвижда се за деца под 3 години в болница за сърдечна хирургия. Достъп - отворен само (отваряне на сандъка).

Етапи:

  1. Дисекция на ребрата и екстракция на гръдната кост.
  2. Отваряне на гръдната кухина и разрез на перикарда.
  3. Въвеждане на валвулотом в сърдечната кухина.
  4. Дисекция на стените на белодробния ствол с цел разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е да се подобри притока на венозна кръв в белите дробове и да се елиминира хипоксията..

Вместо валвотомия могат да се извършват други интервенции:

  • Резекция - отстраняване на стеснения участък на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
  • Създаване на байпасни пътища на кръвния поток - зашиване на подклавичната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Втората е пластична хирургия на междувентрикуларния септален дефект

Извършва се, когато сърдечно-белодробната машина е свързана 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

  1. Отваряне на гръдната кухина.
  2. Свързване на сърцето и белия дроб.
  3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
  4. Компресиране на стените на аортата.
  5. Отваряне на дясната камера.
  6. Затваряне на септалния дефект.
  7. Допълнително зашиване на пластира към дясната камера, за да се увеличи размерът на неговата кухина.

Симптоматична терапия

  • DN (кислородна терапия, с DN II - III IVL);
  • токсикоза
  • невровегетативна блокада - пиполфен, дроперидол, новокаин
  • възстановяване на микроциркулацията - поляризираща смес, папаверин, но-шпа, курантил, трентал, никотинова киселина
  • антиконвулсанти,
  • облекчаване на хипертермия.
  • NC (при деца с "блед" тип ИБС - сърдечни гликозиди)
  • DIC (хепарин, прясно замразена плазма, курантил, трентал, гордокс)
  • синпневмоничен плеврит (повтаряща се пункция с повишен излив, антибиотична терапия)
  • метапневмоничен плеврит (ортофен)
  • абсцес, пиопневмоторакс (хирургичен дренаж на кухини; пасивна или активна аспирация)
  • ателектаза (бронхоскопия)
  • амброксол - вътре 1-2 години 15 mg  2 пъти

(лазолван) 2-5 години 15 mg  3 пъти

6-12 години 30 mg  2-3 пъти

инхалации 1-2 мл  2-3 пъти на ден

  • ацетилцистеин (ACC) - вътре 20 mg / kg / ден

инхалация - 2-4 ml  3 пъти / ден

електрофореза на органи, DMV, CMT

  • Синдром на крупа. По-често по време на грипна епидемия, в неепидемичния период - с параинфлуенца

По-често с инфекция с MS при деца през първите месеци от живота

  • Коремен синдром - вирусна диария (ентерит)

По-често при респираторно-чревни, ентеровирусни, аденовирусни и коронавирусни инфекции при малки деца

  • Сърдечна недостатъчност
  • Остра бъбречна недостатъчност. По-често по-млада възраст

Характеристики на епидемиологията

  • Затворени детски групи с ниско ниво на здраве - „горещи лехи“ за образуване на вирулентни щамове на патогена - началото на епидемия;
  • Източникът на инфекция е болно дете или с остатъчни ефекти в предучилищна институция, училище
  • Период на изолация не по-малко от 6 дни
  • Прием в предучилищна и училищна не по-малко от 10 дни без остатъчни ефекти
  • Трансплацентарно предаване - i.v. инфекция
  • Нозокомиална инфекция

Експресни методи (след 2-3 часа)

  • Имунофлуоресцентни (IF)
  • Непряка реакция на хемадсорбция (RNG)
  • Обратна реакция на непряка хемаглутинация

Вирусологична диагностика (за развитие на пилешки ембриони, в тъканната култура, върху лабораторни животни, идентификация на вируси)

  • RTGA, RSK - антитела в сдвоени кръвни серуми
  • RNGA - концентрация на антитела в серума и измива от лигавицата

Правила за лечение на ARVI

  • При неусложнени форми антибиотичната терапия е противопоказана.
  • При по-леки форми антивирусните лекарства не се предписват
  • При умерени форми е необходима етиотропна антивирусна терапия
  • При тежки форми лекарствата по избор са имуноглобулини
  • Възможна е комбинация от лекарства с различни механизми на действие и начини на приложение. Предпочитана респираторна инхалационна терапия
  • CHLI сух (1000 IU IF a) - приложения с експозиция
  • Leukinferon (10 000 IU IF a и интерлевкини) - в / м и вдишване
  • Реаферон (ампули 10 000 IU / ml, ако a-2a) i.m.
  • Viferon-1 (супозитории 150 000 IU IFa-2b с витамини C и E) за деца под 7 години, 1 супозитория 2 пъти на ден
  • Viferon-2 (супозитории 500 хиляди IU, ако a-2b с витамини C и E) за деца над 7 години, 1 супозитория 2 пъти на ден
  • Кипферон (супозитории 150 хиляди IU, ако a-2b с витамини C, E и комплекс IG)
  • Grippferon (флакон от 10 ml; 1 ml 10 хиляди IU IF a-2b) - интраназално

Както хода на заболяването, така и прогнозата до голяма степен зависят от степента на стесняване на белодробната артерия. Ако не се лекува, тетрадът на Fallot при бебета до една година в 25% от случаите е фатален, най-често в рамките на първия месец след раждането. По правило пациентите умират с тежка обструкция на изходящия тракт на дясната камера и белодробната артерия.

Една четвърт от всички пациенти, които не са имали цианоза от раждането, я придобиват след 2-3 месеца или през първите години от живота на фона на утежнена белодробна стеноза. Но този фактор не е единствената причина за влошаването на състоянието на пациентите. С тетрад на Fallot с течение на времето се появяват блокажи в белодробните артерии, белодробният кръвен поток е напълно нарушен, хипертонията се увеличава.

След хирургическата интервенция прогнозата е положителна. Продължителността на живота се увеличава до нормални нива: известни са случаи на достигане на 80-годишна възраст. Благодарение на използването на прогресивни методи през последните 4 десетилетия смъртността, причинена от тетралогията на Fallot, е намаляла с 40%..

  • инфекциозен ендокардит (бактериално възпаление на вътрешната лигавица на сърцето);
  • камерна аритмия;
  • хипофункция или тромбоза на анастомозата;
  • белодробна хипертония;
  • AV блок.

Децата с диагноза тетрад на Fallot често са диагностицирани с увреждания. На първо място, MSEC дава група увреждания на оперираните пациенти, но това се отнася и за онези ситуации, когато операцията е противопоказана или временно невъзможна поради ранна възраст..

Завършва Уралския държавен медицински университет със специалност Обща медицина. Лекар-терапевт

Прогноза след лечение и без него, продължителност на живота

3% от пациентите оцеляват без операция до 40 години. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 или повече години). По-нататъшното наблюдение се развива в доживотна регистрация, контрол на физическата активност, лечение на съпътстващи заболявания.

Статистика за това колко дълго живеят хората с тази диагноза:

  • Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
  • Живеят до 20 години: 87-88% от пациентите.
  • Живеят до 30 години: 77-80% от пациентите.
  • Средната продължителност на живота след интервенцията е 66-72 години.
  • Продължителност на живота със съпътстващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

Микоплазмена пневмония

Пневмонията, причинена от М. pneumoniae, е по-честа през есента сред учениците, по-рядко сред предучилищните деца.

Клиничната картина. Заболяването често започва постепенно с лезии на горните дихателни пътища ("сух катар", зачервяване на конюнктивата, кашлица), обикновено с трайно фебрилно състояние без тежка интоксикация, което често усложнява диагнозата преди втората седмица от заболяването. Тахикардия и задух са прекъсващи.

Обикновено левкоцитозата липсва, СУЕ е нормална или 20-30 mm / h. Диагнозата се потвърждава от реакция на студена аглутинация или освобождаване на микоплазмен антиген.

Лечение. Лекарствата по избор са еритромицин, олеандомицин, тетрациклините са по-малко ефективни. Ако се съмнявате в диагнозата, използвайте линкомицин, който също потиска кокковата флора..

Клинични указания

Препоръки за бременни жени и майки на деца с дефект:

  • Ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
  • Регистрация на болно дете.
  • Изключване на самолечението и отказ от операция.
  • Минимизиране на хипотермия, прекомерна физическа активност, преяждане при дете.

Препоръки за пациенти:

  • Контрол на благосъстоянието, теглото и продължителността на съня.
  • Осигуряване на адекватна физическа активност.
  • Балансирана диета.
  • Занятия в басейна, кардиологично училище.
  • Редовен медицински преглед.
  • Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, блокажи).

Единствената мярка за предотвратяване на тъжен изход от заболяването е навременното посещение при лекар при установяване на първите признаци на заболяването, стриктно наблюдение на детето и бдително лекарско наблюдение. Тетралогията на Fallot не е болест, при която човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. Спасяване на живота на малък пациент само в ръцете на сърдечен хирург.

Псевдомонална пневмония

Pseudomonas aeruginosa заразява в болници, живее в мивки, смукателни единици, инхалатори, овлажнители, на недостатъчно стерилизирани инструменти; микроорганизмът засяга пациенти с изгаряне, деца с муковисцидоза. Пневмонията е по-честа при деца, подложени на манипулация (интубация, дренаж и др.), Обикновено също получават антибиотици.

Заболяването често се проявява при субфебрилна телесна температура, умерена интоксикация. Характеризира се със средна интензивност на фокални или сливащи се сенки, често последователно появяващи се в двата белия дроб, гнойни с образуването на много малки кухини, често с развитието на интерстициална емфизем и натрупване на въздух в медиастинума, под кожата, над диафрагмата.

Лечение. Аминогликозидите, цефалоспорините от трето поколение, карбеницилин и пиперацилин са най-ефективни срещу псевдомонади, има ефект от ципрофлоксацин, както и от специфична плазма. При гранулоцитопения се прилага левкоцитна маса.

Тетрадът на Fallot при бременни жени

Ако по време на гестацията жена има сърдечен дефект, който не е лекуван преди, този период може да има сложен курс. Наблюдава се увеличение на десен и ляв вентрикуларен недостатъчност, венозно-артериална кръвна байпасна присадка. Също така могат да се развият нарушения в работата на сърдечната проводимост и увеличаване на вероятността от запушване на кръвоносните съдове от ембола..

Тази патология няма противопоказания за бременност, обаче изисква внимателно лекарско наблюдение, редовни инструментални прегледи.

За кърмаче се увеличава вероятността от вътрематочни дефекти в развитието на сърдечния мускул.

dHYUTSMNYARHYU

• schyts: OPHGMYUYKH TSKHEPRPNTKH X OEPECPSGYKH OPYUBSHU NRDEKNB, yub - AKNYUDYU, PYUGKHVMSHE BYUPHYUMRSH YAHMDPNLYU YAKYUANYARKH YAKHMSYANYYYYYYYYYYYYYNYYNYYNYYNYYNYYNYYNYYNYNYNYМЯННЯННЯНГЯНГЯНСЯНБЯНГЯНГЯНСЯНБЯНСЯНБЯНГЯНГЯНСЯНБЯНГЯНГЯНСЯНБЯНГЯНСЯНБЯНГЯ).

• PEMRTSEMNTSPYUTKH NPTSYUMNB TSPSDMNI JKERYKH •• nAEDMEMHE K╦TSNVMNTSN PHYASMYU. с DEREI YARYUPETSN BNGPYUYARYU X BGPNYAKSHU LNFER ASHRE SYAHKEM Кю YAV╦R PYUGBHRNTSN YNKKYUREPYUKEMNTSN YPNBNNAPYUYEMH •• DK DEREI UYUPYUYREPMN YAEPDZHE MEANKEHU PYUGLEPNB B TNPLE "AYULYUVYYU» •• bShASUYuMHE DSTSH OPYUBNTSN FEKSDNVYYU •• bShASUYuMHE DSTSH KEBNTSN FEKSDNVYYU OPH YANVERYUMHH аз NRYPSHRSHL YUPREPHYUKEMSHLH OPNRNYNL.

• •• schUNyts nZhEMYYu TSHOEPRPNTHH LHNYYUPDYU X PYUGLEPNB ONKNYARH OPYUBNTSN FEKSDNVYYU •• dHYuTsMNYaRHYYu YAREOEMH YASFEMH BSHUNDMNTSN NRDEKYU OPYUBNTSN FEKSDNVYYU X ETSN YUMYURNLHVEYAYNTSN RHOYU (SCHLAPHNKNTSHVEYAYHI, TSHOEPRPNTHVEYAYHI, RSASKPMSHI HKH LMNTSNYNLONMEMRMSHI) •• dEYYaRPYuONGHZhH YUNPRSH DLVO •• •• nAGYuREKEMN HYAYAKEDNBYUMHE YKYUOYUMYU YUNPRSH MJ OPEDLER ETSN YAREMNGYU, ONYAYNKEYS MEDHYUTSMNYARHPNBYUMMSHI YAREMNG YUNPRYUKEMNTSN YKYUOYUMYU ONYAKE PYUDHYYUKEMNI YNPPEYZHHH ONPNYYU BED╦R J ASHYARPNI DEYNLOEMYAYUZHHH X NR╦YS K╦TSYHU •• nOPEDEKChR DHYULERP THAPNGMSHU YNKEZH BYAEU YKYUOYUMNB X HYAYAKEDSCHR YARPSYRSPS XY YARBNPNY.

• ÜREEPHGYUZHH ONNYAREI JAEPDZHYU •• bSHYANE DYUBKEMHE B OPYUBNL FEXDNVJE •• hGLEPEMCHE ZPUDHEMRYU DUBKEMH LEFDS OPYUBSHL FEKSDNVEJNVJU•.

• oPYuBShE X KEBSHE BEMRPHYSKNTSPYUTH X YURPHNTSPYUTH, YUMTSHNOSKELNMNTSPYUTH, YNPNMYUPMYU YUMTSHNTSPYUTH: NOPEDEKEMHE YUMYURNLHVEYAYNTSN RHOYU ONPNYYU, BSHBKEMHE YANOSRYARBSCHYHU YUMNLYUKHI YKYUOYUMNB, LYUTSHYARPYUKEMSHU YANYASDNB X YNPNMYUPMSHU YUPREPHI.

LEDHYULEMRNGMYU REPYUOHH • YSOKHPNBYUMHE NDSHIEVMN - ZHYUMNRKHVEYAIKHU OPKHYARSONB - KHMTSYUKJHH SBKYUFM╦MMNTSN YHYAKNPNDYU. 1% P - P RPKHLEOEPKHMYU B / L - 0,05 LK MU CND FHGMH. mHYERULHD - 0.1 LK MU CND FHGMH. oPH NRYASRYARBKH SHTTEIRYU ​​- BMSRPKHBEMMNE BBEDEMKHE YPKHYARYUKKNKHDNB • oPH YUZHKHDNGE - 4% P - P MYURPKH TSKHDPNYUPANMYURYU, 5% P - P YNHHKK OPH NRYASRYARBHH SCHTTEYRYU - SCHYYARPEMMNE MYUKNFEMHE YUNPRNK╦TSNVMNTSN YUMYUYARNLNGYU • mNBNPNFD╦MMShL OPH YANVERYUMHH Hg аз YURPEGHEI YKYUOYUMYU K╦TSNVMNI YUPREPHH, YNTSDYU K╦TSNVMSHI YPNBNRNY GYUBHYAHR HP YANYARNMH YUPREPHYUKEMNTSN OPNRNYYU, DK ONDDEPFYUMH B M╦L YPNBNRNYYU NAM MYUKNFEMH YUNPRNK╦TSNVMNTSN YUMYUYARNLNGYU - KhMTSGKh oTse1 (YUKOPNYARYUDHK) 0,05-0,1 LC / YC / LHM.

Историческа справка

Стенсен първи описва тетрада на пороците през 1672 г.; въпреки това, френският лекар Етиен-Луи Артър Фалот пръв точно посочи клиничните и патологичните особености на дефектите. Това се случи през 1888 година.

Въпреки че разстройството е диагностицирано рано, лечението на дефекта е предприето едва през 40-те години. Американската кардиоложка Хелън Брук Таусиг призна, че цианозата прогресира и неизбежно води до смъртта на кърмачета с тетралогия на Fallot. Тя предположи, че цианозата е причинена от недостатъчен белодробен кръвоток. Сътрудничеството й с американския хирург Алфред Блейлок доведе до първите постижения в улесняване на живота на болни бебета..

През 1944 г. Блейлок създава първия шунт на Блок / Тауссиг между подклавичната артерия и белодробната артерия.

Пионерната хирургична техника на Blalock-Taussig въведе в нова ера в кардиохирургията на новороденото. Това беше последвано от развитието на шунта на Потс (от низходящата аорта до лявата белодробна артерия), шунта на Глен (от горната кава на вената до дясната белодробна артерия) и шунтата на Воден камък (от възходящата аорта до дясната белодробна артерия).

Скот извърши първата отворена операция през 1954г. По-малко от шест месеца по-късно, Lillecay извърши първата успешна реконструкция при пациент с тетралогия Fallot на открито сърце. На следващата година, с появата на кардиопулмонален байпас от Гибънс, се установява друга историческа ера в сърдечната хирургия. Оттогава са въведени многобройни подобрения в хирургичната техника и запазването на миокарда за успешно лечение на дефекта..

Патентен артериален (Боталов) канал

Артериалният (Боталов) канал е необходима анатомична структура, която свързва аортата и белодробния ствол, осигурявайки, заедно с овалния прозорец и арантийния канал, ембрионалния тип фетална циркулация. Обикновено функцията на артериозуса на дуктуса престава няколко часа след раждането и процесът на анатомично затваряне продължава до 2-8 седмици. Впоследствие каналът се превръща в артериален лигамент. Дефектът на дуктуса е указаният сърдечен дефект, диаметърът му обикновено не надвишава 1,5 cm.

кръв от аортата се отделя в белодробната артерия и белите дробове, което води до претоварване на белодробната циркулация. Изхвърлянето на кръв става в двете фази на сърдечния цикъл, тъй като и в систолата, и в диастолата налягането в аортата е значително по-високо, отколкото в белодробната артерия.

Комбинираният сърдечен дефект е описан за първи път от френския патолог Фалот през 1888г. Тогава тази аномалия в развитието беше нелечима и беше диагностицирана едва след смъртта. Съвременната кардиология може не само да подобри качеството на живот на пациента, но в някои случаи може напълно да възстанови правилното функциониране на сърцето. Успехът на лечението до голяма степен зависи от степента на дефекта, но навременната диагноза също играе важна роля. MedAboutMe ще ви разкаже как работи тетрадът на Fallot и как сърдечната хирургия може да помогне.