Аномалия на Ебщайн: концепция, клиника, диагноза, лечение, прогноза

Тахикардия

© Автор: А. Олеся Валериевна, доктор, практикуващ лекар, преподавател в медицински университет, специално за SosudInfo.ru (за авторите)

Аномалията на Ебщайн (AE) е много рядък сърдечен дефект, който се развива по време на развитието на плода. При патология нормалното местоположение на гърдите на трикуспидалната клапа е нарушено, което води до нейната недостатъчност и нарушения в кръвообращението. Според статистиката аномалията на Ебщайн представлява не повече от 1% от всички вродени сърдечни аномалии..

Като цяло вродените малформации на органите стават все по-чести. Вината за всичко се счита за постоянно влошаващите се условия на околната среда, неблагоприятните фактори, влияещи върху бъдещата майка и патологията на бременността. Сърдечните аномалии представляват голяма група дефекти, които, ако са съвместими с живота, много често водят до сериозни хемодинамични нарушения, изискващи хирургична корекция.

Когато по време на ултразвуково изследване на бременна жена се открият признаци на сърдечно заболяване, бъдещата майка, разбира се, започва да се тревожи и да търси информация за болестта, за да бъде готова да помогне на бебето си след раждането. Нека се опитаме да разберем какво представлява аномалията на Ебщайн и какви са възможните начини за коригиране на този рядък дефект..

Причини и същност на аномалията на Ебщайн

Както при повечето вродени сърдечни дефекти (ИБС), причините за патологията остават неясни. Смята се, че генетичните промени под формата на спонтанни мутации и външни причини играят роля. Така че в някои случаи на аномалия на Ебщайн е установено, че бременна жена приема литиеви препарати или е болна от различни видове инфекции, което дава възможност да се предположи възможен отрицателен ефект от приема на лекарства и инфекциозни заболявания, претърпяли по време на бременност.

Към момента на раждането, като правило, вече е известно наличието на дефект, тъй като всички жени трябва своевременно да преминат ултразвуково наблюдение на развитието на сърцето в плода. Ако бъдещата майка игнорира посещенията при лекаря, тогава наличието на патология в структурата на сърцето ще бъде показано от промени в кръвообращението, които обикновено се забелязват още в първите месеци от живота на бебето.

Човешкото сърце се състои от две предсърдия и две камери, които работят хармонично и изхвърлят кръвта само в една посока поради наличието на клапи. Това е клапанният апарат, който осигурява еднопосочното движение на кръвта през кухините на сърцето и съдовете, поради което с неговите аномалии винаги възникват определени хемодинамични нарушения.

Говорейки за аномалия на Ебщайн, имаме предвид патологията на трикуспидалния (трикуспидния) клапан, който не е там, където трябва да бъде, а по-нисък, тоест той е изместен към дясната камера. Дясното предсърдие над ниско разположения клапан е по-голямо, отколкото трябва да бъде, и тази част от миокарда, която обикновено е част от дясната камера, се нарича атриализирана, което показва неговата "предсърдна" принадлежност.

При AE функционира само онази част от дясната камера, която е разположена под изместения клапан. Ясно е, че е невъзможно да се настани целият обем кръв, изхвърлена там от предсърдието. Намаляването на дясната камера неизбежно ще доведе до излишък на кръв в предсърдието. Освен това чрез променения клапан част от кръвта се връща във вече препълненото предсърдие. Тези нарушения водят до разтягане на предсърдното обем, той не може да се справи с натоварването и в резултат на това кръвотокът в белите дробове страда, съдовете на системната циркулация участват.

Аномалията на Ебщайн рядко се представя в изолирана форма. Девет от десет пациенти показват и други промени. И така, най-често срещаната е комбинацията от AE с дефект на септала между предсърдието или отворен овален прозорец. Ясно е, че хемодинамичните разстройства се влошават допълнително от това. Комбинацията от CHD причинява изхвърляне на венозна кръв от преливащото дясно предсърдие вляво, докато артериалната кръв, която отива към вътрешните органи, се смесва с венозна, а резултатът е хипоксия, тоест липса на кислород.

Дефектите в септума между предсърдието в комбинация с АЕ допринасят не само за смесване на кръв, но и за локална тромбоза, поради което такива пациенти винаги имат висок риск от тромбоемболия (инсулти, некроза във вътрешните органи).

Често с аномалията на Ебщайн се откриват допълнителни пътища за провеждане на електрически импулси към клетките на миокарда, които "водят до нарушения на сърдечния ритъм - тахиаритмии, WPW сайдер и други.

Видео: Аномалия на Ебщайн - медицинска анимация (англ.)

Как се проявява AE?

Времето за поява на симптомите на AE зависи от дълбочината на лезията на клапана, тежестта на неговата недостатъчност и комбинацията с други СН. При деца с тежки промени в клапните структури признаците на дефект се диагностицират веднага след раждането. Характеристика:

  • Цианоза на кожата;
  • Слаб смукателен рефлекс;
  • Бебето се уморява бързо при хранене, бавно наддава на тегло.

Наличието на отворен овален прозорец при новородено бебе дава възможност до известна степен да компенсира натоварването на дясното предсърдие, защото частично кръвта отива в лявата половина на сърцето. Ако тази дупка отсъства или е много малка, тогава състоянието на детето може бързо да стане критично и той може да умре от тежка сърдечна недостатъчност в първите седмици от живота. По този начин, комбинирането на AE с дефект в преградата в този случай може дори да изиграе положителна роля, осигурявайки поне известно разтоварване на "дясното сърце".

При умерена или малка степен на изместване на клапана в дясната камера за дълго време, единственият симптом може да бъде цианоза. Такива пациенти живеят с него до 10-15 години и понякога дефектът се диагностицира напълно при възрастни. Друго, не по-малко опасно проявление, е аритмията, която също може да изисква хирургично лечение..

Сред симптомите на AE посочват:

  1. Цианоза на кожата и лигавиците;
  2. Задух;
  3. Умора, слабост;
  4. Различни аритмии;
  5. Когато възникне сърдечна недостатъчност, оток.

Липсата на кислород в кръвта, доставена до органите, причинява не само външна промяна под формата на цианоза, но и метаболитно разстройство в тъканите, причинено от хипоксия. Последицата от това е промяна на ноктите като "очила за гледане" и пръсти под формата на "барабанни пръчки". Тези признаци придружават много ИБС и показват недостатъчна концентрация на кислород в кръвта или за изхвърляне на венозна кръв в артериалното легло..

Увеличеният обем на дясното предсърдие, чийто обем може да достигне литър или повече, оказва натиск върху предната повърхност на гръдния кош, което е особено изразено при растящо дете, чиито кости са много податливи. Това явление води до появата на такъв външен признак на патология като "сърдечна гърбица" - издуване на предната част на гърдите в сърцето.

Сред усложненията на АЕ са възможни фатални аритмии, спиране на сърцето и тромбоемболия. Причината за смъртта може да бъде инсулт, внезапна сърдечна смърт, увеличаване на застойна сърдечна недостатъчност с некомпенсиран дефект.

Как да подозираме аномалията на Ебщайн?

Подозрението за всеки вроден дефект изисква задълбочено изследване. След анализ на симптомите и оплакванията на пациента (или неговите родители в случай на новородени), кардиологът предписва допълнителни диагностични процедури:

  • Рентгенова снимка на гърдите за проверка на размера на сърцето;
  • Ултразвукът е метод с висока точност за откриване на АЕ и свързаните с него дефекти;
  • ЕКГ, мониторинг на Холтер и електрофизиологично изследване са необходими за сърдечни аритмии;
  • Атриография - изследване на предсърдието с помощта на контрастно вещество;
  • Катетеризация на сърдечните кухини за изясняване на налягането в тях.

Видео: Аномалия на Ебщайн при ехокардиография и описание на същността на дефекта

Лечение на аномалия на Ебщайн

Лекарствената терапия за AE е необходима, за да се коригира сърдечният ритъм, когато се появят признаци на сърдечна недостатъчност. Сред антиаритмичните лекарства са приложими бета-блокери (атенолол, метопролол), калциеви антагонисти (верапамил, дилтиазем). При сърдечна недостатъчност са показани диуретици, АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди. Изборът на лекарството се определя от възрастта на пациента и хода на патологията..

AE принадлежи към онези дефекти в развитието, проявите на които не могат да бъдат коригирани само чрез консервативни методи, поради което по-голямата част от пациентите се нуждаят от хирургично лечение. Възрастта на операцията и нейният тип зависят от структурни нарушения в самото сърце, тежестта на дефекта и естеството на хемодинамичните нарушения.

Най-често срещаните видове операции за AE:

  1. Пластмасов трикуспиден клапан;
  2. Подмяна на клапана.

Ако клапните накрайници и съпътстващият ИБС са такива, че могат да "коригират" хемодинамичните нарушения с пластична хирургия, тогава този метод на лечение ще бъде предпочитан. По правило пластичната хирургия е показана в случай на недостатъчност на клапана, докато нейното стесняване (стеноза) ще изисква по-радикална намеса, за да се замени тази част на сърцето.

По време на пластичната хирургия излишната част на дясното предсърдие се елиминира, създава се еднокрилен клапан и се намалява диаметърът на клапана на анула. Ако има дефект в междупрешленната септума, хирургът го зашива също. Както по време на пластичната хирургия, така и по време на протезирането се пресичат "допълнителните" пътища на импулсите, които допринасят за аритмиите.

пример за реконструктивна хирургия за аномалия на Ебщайн

Новородените с тежко препълване на дясно предсърдие и недостатъчен размер на овалния прозорец може да изискват операция през първите седмици от живота. Същността му се състои в разширяването на овалния прозорец или дефекта в преградата със специален апарат (балон), за да се осигури движението на "излишната" кръв в лявата половина на сърцето. Тази мярка не е радикална, но елиминира риска за живота на бебето и впоследствие все още се изисква пластмасова клапа или нейната подмяна.

Ако е невъзможно да се извърши пластична хирургия на клапана, протезирането е единственият начин за излекуване на дефекта. Недостатъкът му е наличието на чужд материал в органа, но, от друга страна, това е много надежден начин за коригиране на ИБС. Препоръчително е да го провеждате в юношеска възраст, когато обемът на сърцето вече е възможно най-близък до възрастните, за да се избегне несъответствие между размера на клапата и областта на сърцето и в резултат на това стеноза.

Протезирането означава премахване на структурите на повреден клапан и замяната му с изкуствен аналог. Съвременната медицина предлага да се допълнят подобни операции с въвеждането на стволови клетки, които осигуряват допълнителен материал за възстановяване на липсващата маса на миокарда на дясната камера на сърцето.

трансплантация трикуспидна клапа

Когато става въпрос за необходимостта от имплантиране на протеза вместо засегнатия клапан, всеки родител ще иска да знае какво точно ще бъде инсталирано в сърцето на детето му. Днес кардиолозите могат да предложат или механичен клапан, изцяло състоящ се от синтетични материали и метал, или биологичен, който е направен от елементи на човешкия перикард, или просто трансплантиран клапан за прасе, който съответства на размера на човек.

Тези опции имат както предимства, така и недостатъци. Механичната протеза изисква антикоагулация през целия живот, но е трайна и надеждна. Биологичният клапан не изисква антикоагулантна терапия, но също така служи малко по-малко. Изборът на вида протеза остава при сърдечния хирург, който оценява реалната клинична ситуация.

Видео: хирургия за аномалия на Ебщайн (курс + описание)

Прогнозата за аномалията на Ебщайн

Аномалията на Ебщайн често протича доста благоприятно и навременното лечение може напълно да възстанови правилния приток на кръв. Много пациенти водят нормален живот, а жените са в състояние безопасно да издържат бременността и да родят здраво бебе. Условието за безопасността на живота с такъв ИБС е постоянното наблюдение от кардиолог, изпълнението на всичките му препоръки за лечение и профилактика на усложненията.

Прогнозата обаче остава сериозна при тежки форми на дефект, когато една четвърт от бебетата умират през първия месец от живота. При липса на лечение малко повече от половината от пациентите оцеляват и навременната операция дава положителен резултат в 90% от случаите. Пациентът се възстановява в рамките на една година, учи безопасно или се връща на работа.

Пълен преглед на аномалията на Ебщайн: причини, лечение, прогноза

Тази статия ще отговори на въпроса: Какво представлява аномалията на Ебщайн? Какви промени настъпват в сърцето и тялото. Често ли се среща, прогноза за заболяването. Как се проявява, диагностицира и лекува такъв сърдечен дефект?.

Автор на статията: Ячна Алина, онкохирург, висше медицинско образование по специалността „Обща медицина“.

Аномалията на Ебщайн е патология на структурата на елементите на сърдечния мускул. Тя възниква по време на периода на развитие на плода, включва изместване в дясната камера на септалния и (или) заден връх на трикуспидалния (трикуспидния) клапан спрямо трибуспидалния клапан, отделящ камерите на сърцето. Изместването води до образуването на предсърдна (включена в предсърдието) част на дясната камера.

Сърцето е нормално и с аномалия на Ебщайн

В този случай работата на самия клапан (повреда) и на двете десни камери на сърцето (увеличаване на предсърдието и намаляване на обема на вентрикула с удебеляване на стените му) се нарушава..

Тежестта на нарушенията на кръвния поток, а оттам и клиничните прояви на патологията, зависи от степента на изместване на клапанните листовки. При малко изместване и (или) деформация само на един клапан симптомите на дефекта отсъстват или се появяват само при значителни натоварвания. Големите измествания се проявяват от раждането, което води до забавяне на развитието и прогресираща сърдечна недостатъчност. Такива пациенти изискват постоянно наблюдение, терапия и значителни ограничения при упражнения. Висок риск от фатален изход.

Няма пълно лечение за аномалията, дори хирургичните методи не могат да премахнат всички нарушения в структурата и пътищата на сърцето. Заболяването се характеризира с прогресивно нарастваща недостатъчност на сърдечния мускул, което води до фатален изход. Продължителността на живота определя степента на нарушаване на структурата на органа и тежестта на патологията на кръвообращението. Пациентите с малки дефекти и незначителни нарушения на кръвния поток живеят дълги и пълноценни животи, но се нуждаят от постоянен надзор от специалист.

Хората с такъв дефект се наблюдават от кардиолог, първо за деца, а след 18 години - за възрастен. Въпросът за възможността и необходимостта от хирургическа корекция, както и за нейното пряко изпълнение - е полето на специалистите по сърдечна хирургия.

Аномалия в числата, характерна за патологията

Честота на възникване1 случай на 20 000 новородени

По-малко от 1% от всички вродени нарушения на структурата на сърцетоРазпределение по пол1: 1Рискът да има второ дете с такъв дефектОколо 1%Вътрематочна смърт на плода85%Преживявам първата година67%Преживя десет години59%Време за откриване на дефекти1 седмица до 19 годиниИдентификация през първата седмица от живота81%

В 90% от случаите аномалията на трикуспидната клапа се комбинира с:

  • дефект в стената между предсърдието - вродено нарушение на структурата на сърцето;
  • отворен овален прозорец - отворът между предсърдието, което нормално функционира в плода, се затваря спонтанно в рамките на 1-2 години от живота на детето.

При 20–25% от пациентите може да има стесняване на белодробната артерия или пълна непроходимост (атрезия). Това състояние значително влошава прогнозата за заболяването, а атрезията е фатална през първия месец от живота при половината от пациентите.

Аномалията на Ебщайн се характеризира и с комбинация с нарушения в ритъма и проводимостта на сърцето:

  • 25-50% от пациентите страдат от неправилна суправентрикуларна тахикардия (възниква при атаки или пароксизми), от които 5-10% са диагностицирани със синдром на WPW (едно от нарушенията в провеждането на вълна на възбуждане от предсърдията до вентрикулите);
  • Почти половината имат пълни или частични блокажи на снопа Му (пътища на сърдечния мускул).

Нарушаването на провеждането на възбуждане в сърдечния мускул е основната причина за внезапна смърт при пациенти с такъв дефект.

Аномалията на Ебщайн води до няколко нарушения на притока на кръв в сърцето:

  1. При предсърдно свиване частта на дясната камера под изместените листовки на трикуспидалната клапа не може да приеме целия обем на постъпващата кръв и се простира.
  2. С последващото свиване на вентрикула, включително неговата атриализирана област, част от кръвта се изхвърля в предсърдието чрез отворените клапанни листовки, разтягане на предсърдието и повишаване на налягането в долната и висша кава на вената (системна циркулация).
  3. Несъответствието между количеството кръв и размера на кухината води до увеличаване на мускулната маса (хипертрофия) на дясната камера, за да се поддържа нормален обем на изтласкване.
  4. Когато резервът за сгъстяване на вентрикуларната стена е изчерпан, количеството кръв, постъпващо в съдовете на белите дробове за обогатяване с кислород, намалява - началото на развитието на недостатъчна функция на сърдечния мускул.
  5. Наличието на съобщение между предсърдията, от една страна, компенсира хиперекстензията на десните части на сърдечния мускул (изхвърляне на кръв в лявата половина), а от друга, води до липса на кислород в тъканите (смесена кръв тече през артериите) в ранните етапи и недостатъчност на лявата камера в по-късните етапи..

Причините

Аномалията на Ебщайн, подобно на повечето нарушения в структурата на сърцето, в 92% от случаите възниква под влияние на вредни фактори на околната среда в периода на полагане и развитие на сърдечно-съдовата система (4-11 седмици от бременността).

Тези фактори включват:

  • физически: радиация;
  • химикал: никотин, алкохол, наркотици (данните за ефекта върху образуването на плода са посочени в инструкциите за лекарството).

Останалите 8% малформации на сърдечния мускул са свързани със спонтанни промени в структурата на хромозомите по време на деленето на ембрионалните клетки - невъзможно е да се предвиди или повлияе на този процес.

Съществуват и семейни видове аномалии, които се комбинират със скелетни малформации и се наследяват. В този случай, за да се определи риска от раждане на дете с патология, е необходимо да се консултирате с генетик преди бременността..

Симптоми на патология

Зависи от степента на изместване на елементите на трикуспидалната клапа и свързаните с тях нарушения в притока на кръв през сърцето и кръвоносните съдове.

При умерени промени проявите на заболяването могат да отсъстват напълно за дълго време. В случай на значителни анатомични промени, придружени от разтягане на дясното предсърдие, намаляване на обема на изхвърляне на кръв от дясната камера и отделяне на венозна кръв през дефекта в лявото предсърдие,

появяват се клинични прояви на заболяването. Степента на загуба на качеството на живот определя етапа на сърдечна недостатъчност.

Симптомите на дефекта могат да бъдат изолирани, но тяхната комбинация от различна тежест е по-честа:

  • централна цианоза - промяна в цвета на лицето и шията от леко синкав до черно-виолетов (в зависимост от обема на изпускане на венозна кръв в артериалната система);
  • недостатъчност на функцията на сърдечния мускул се проявява с недостиг на въздух (особено с натоварване), изоставане в растежа и развитието;
  • нарушение на ритъма на контракциите на сърдечния мускул - предсърдни типове повишен ритъм (тахикардия) или намаляване поради блока на провеждане на вълна на възбуждане от предсърдията до вентрикулите (брадикардия);
  • нарушения на съзнанието (припадък и преждевременно припадане) по време на физическо натоварване на фона на нарушен приток на кръв в мозъка (крайна степен на недостатъчност на сърдечната функция, нарушения в ритъма на контракциите му);
  • сърдечен шум - нарушение на движението на кръвта през сърдечните камери, определено чрез слушане (аускултация) на работата му от лекар.

Проявите на заболяването варират значително в различни възрасти:

ПроявитеПроцентното разпространение по възрастова категория
Първи 28 дниДо 2 години3-10 годиниНад 10 години
цианоза7435четиринадесет13
Сърдечен шумдевет136633
Сърдечна недостатъчностдесет43813
Нарушаване на ритъма на сърцето--1240
Ляво сърце на човек, живял 67 години с аномалията на Ебщайн

Диагностика

При първото посещение или планираното посещение при лекаря той може да подозира наличието на сърдечна патология за редица данни и признаци:

методКакво оценява
интервюВъзможност за вредни ефекти по време на ранна бременност

Данни за фетална ултрасонография (ултразвук): сърдечната малформация се определя по-късно от 21 седмици на вътрематочно развитие в 87% от случаите

Оплаквания от всякакви нарушения в благосъстоянието

инспекцияСъответствие със стандартите за растеж и развитие за дадена възрастова категория

Цвят на кожата на лицето, шията в покой и с умерени упражнения

Подкожни вени на шията и горните крайници (изпъкването им е знак за високо налягане в дясното предсърдие)

За да се изясни диагнозата, се използват следните методи:

методХарактеристики на промените в аномалията на Ебщайн
Аускултация (слушане) на сърцетоДопълнителен сърдечен тон (ритъм на галоп)

Систолна и / или диастолна сърдечна шумотевица

ЕлектрокардиографияПризнаци за уголемяване на дясната камера и / или предсърдие

Частичен или пълен блок на Неговия пакет

Нарушения на сърдечния ритъм

Рентгенова снимка на белите дробове и сърдечния мускулУвеличаване на дясното сърце или предсърдно изолиране

Признаци за намален приток на кръв към белите дробове

Ехокардиография (ултразвук на сърцето) за оценка на притока на кръвИзместване на листовки на трикуспидалната клапа в кухината на дясната камера

Недостатъчна функция на клапана

Обратен поток на кръв в предсърдието по време на вентрикуларна контракция (регургитация)

Дефект на стената между предсърдията

Уголемяване на дясната камера и / или предсърдие

Електрофизиологично изследване на сърцето (оценка на източниците и пътищата на вълната на възбуждане) - се извършва при откриване на нарушения на ритъма на сърдечния мускулНарушаване на импулсната проводимост (блокада) по основните пътища

Наличието на допълнителни пътища (често многократни)

Фокуси за образуване на допълнителни импулси на възбуждане

Ехокардиограма на пациент с тежка аномалия на Ебщайн, показващ силно изместен септат (стрелка). RV - дясно предсърдие, RV - предсърдно дясна камера, RV - дясна камера, LA - ляво предсърдие, LV - лява камера

Диагнозата "Аномалия на Ебщайн" се установява само въз основа на инструментално допълнително изследване. Проявите на заболяването и данните от изследването на пациента не са специфични за заболяването.

Методи за лечение

Няма пълно лечение за патология. С леко изместване на клапанните листовки няма клинични прояви, пациентите водят пълноценен живот, като са под постоянно наблюдение на кардиолог. При някои пациенти без симптоми на заболяването те могат да се появят в бъдеще.

Лечението на дефект с характерни прояви може да бъде консервативно и (или) хирургично, докато целта на терапията е да запази качеството и да удължи живота на пациента. И двете зависят от степента на нарушаване на кръвния поток: в случай на тежки промени ефектът от лечението е незадоволителен.

Консервативно лечение

Клинични проявленияЛекарствени групи
НеАнтибиотици (само за предотвратяване на възпаление на лигавицата на сърцето при инфекции или инвазивни процедури)
Липса на функция на сърдечния мускулДиуретиците

ГликозидицианозаДезагреганти (предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци)Нарушения на сърдечния ритъмБета блокери

Калциеви блокери

хирургия

Необходимостта от хирургическа корекция се определя от:

  1. Нивото на изместване на листовките спрямо фибула на ануса.
  2. Размерът на дефекта между предсърдията.
  3. Степента на стесняване на дясната камера и / или белодробна артерия.
Вид нарушениеХирургичен метод на лечение
Тежки форми на нарушаване на ритъма на сърдечните контракции или липса на ефект от лекарстватаРадиочестотна аблация ("изгаряне" на допълнителни огнища на възбуждане или сърдечна проводимост)
Липса на комуникация между предсърдието или неговия малък размер в случай на значителни нарушения в притока на кръв при новороденотоРазширяване на естествения прозорец в септума или създаване на изкуствен за разтоварване на дясното предсърдие
Тежък дефект с малък обем на дясна камераПълно затваряне на комуникацията между предсърдието и вентрикула и създаване на байпасна комуникация между кава на вената и белодробни артерии
Декомпенсация на функцията на дясната камера при пациенти под 3 годиниНалагане на шънт (съобщение) между долната кава на вената и белодробната артерия
Умерена недостатъчност на клапана с изразено стесняване на изхода от дясната камераСъздаване на прозорец между предсърдието и шунт между кухината на вената и белодробните артерии
Тежка повреда на клапанаРемонт на трикуспидна клапа или пълна подмяна
Хирургично лечение за аномалия на Ебщайн

прогноза

Тази аномалия може да има много разнообразна прогноза за качеството и продължителността на живота..

Невъзможно е да се възстановите от дефекта, но с леки или умерени промени, пациентите живеят без ограничения и постоянно лечение. Тежките форми изискват постоянно лечение и водят до прогресивно влошаване на благосъстоянието и качеството на живот.

Първата година от живота се преживява от почти 70% от случаите, десетгодишният праг - около 60%. Сред тези, които се нуждаят от подмяна или пластмасова трикуспидна клапа, след операцията над 90% оцеляват до 10-18 години.

Ако е необходима хирургична помощ, най-добрите резултати от лечението са в групата под 15 години, където около 80% от пациентите живеят дълго време.

Прогнозата е много по-лоша при пациенти с нарушения в ритъма на сърдечните контракции според типа пароксизмална тахикардия - сред тях най-високият процент на внезапна смърт.

Аномалия на Ебщайн - какво е това?

През 1866 г. немски общопрактикуващ лекар първо описва вродена сърдечна болест, при която листовките (листовките) на дясната клапа са прикрепени с отместване към кухината на дясната камера. В резултат на изместването вентрикулът става по-малък, а дясното предсърдие става по-голямо от нормалното. Такъв дефект днес се нарича аномалия на Ебщайн..

Оказва се, че кухината на дясната камера на сърцето на човека е разделена на две неравномерни части, границата на които протича по отвора на клапана, изместен надолу. Самата камера е разположена отдолу, а отгоре - суправалвуларната част, наричана още атриализирана. Последният се оказва свързан с дясното предсърдие.

Ако има промени в структурата на сърцето, които са необичайни за здрав орган, то не работи правилно, което се отразява на общото състояние.

С аномалията на Ебщайн в повечето случаи (около 80%) комуникацията между предсърдията е нарушена. Има две възможни причини за това явление:

  1. Уголемяване на овалния отвор, който при здрави бебета постепенно се разраства с растежа на тялото.
  2. Патология (дефект) на межтриалния преграда, или ASD за кратко.

Аномалията на Ебщайн е рядка, с по-малко от 1% от всички известни сърдечни дефекти. Тя няма полова идентичност, намира се при момчета и момичета.

Рядко тази аномалия се развива независимо, най-често новородените с такава диагноза имат други сърдечни патологии:

  • стесняване (стеноза) на белодробната артерия;
  • митрална недостатъчност (частично затваряне на левия клапан, което пречи на притока на кръв);
  • отворен артериален канал;
  • атрезия (липса на лумен, запушване) на аортата (най-тежката форма на сърдечно заболяване).

Патологията на Ебщайн може да се влоши от синдрома на Уолф-Паркинсон-Уайт (wpw). Това е ситуация, когато периодът на камерно възбуждане настъпва преждевременно. Проблемът по-често засяга мъжкото население на възраст между 10 и 20 години. Понякога по-възрастни.

Причини и симптоми

Науката все още не знае точните причини, поради които се развива тази аномалия. Но има предположения, според които то възниква на генетично ниво, а състоянието на външната среда играе роля в неговото развитие.

Има доказателства, че едно дете може да се роди с такава патология, ако майка му, като е бременна, е приемала литиеви препарати или е имала инфекциозно заболяване.

Характеристиките на хемодинамиката на аномалията на Ебщайн при деца могат да се различават в зависимост от това колко трикуспидалната клапа се е изместила и деформирала, както и от промените в дясната камера и предсърдието. Образуваният венозно-артериален шънт има голямо значение в клиничната проява на патологията..

Аномалията на Ебщайн в кардиологията се счита за заболяване, при което симптомите не винаги могат да бъдат тежки. В този случай са необходими инструментални изследвания за диагностициране. Проблемът може да бъде идентифициран само въз основа на данни:

  • рентгенография на гръдния кош;
  • електрокардиограма.

Ако клиничните прояви са изразени, тогава диагнозата се поставя на детето, което вече е в болницата или известно време след изписването.

Във физическото развитие децата с тази диагноза не изостават от връстниците си. Но симптомите на заболяването се чувстват под формата на:

  • оплаквания от болка в сърцето;
  • голяма умора, проявяваща се по време на напрежение;
  • задух;
  • чести пулси (понякога за дълго време);
  • загуба на съзнание.

При външно изследване при деца се забелязва цианоза (цианоза). Повечето от тях са променили цвета на кожата от раждането, но някои я показват на възраст между 3 и 12 години. Синкавият оттенък е по-силно изразен, ако се увеличи венозно-артериалният секрет. В съответствие с концентрацията си, цветът на кожата се променя от пурпурно до тъмно син. Цианозата не се наблюдава, ако няма вътрешнотрийна комуникация.

Има още няколко симптома, чрез които се определя тази аномалия:

  • подуване на вените във врата;
  • забележимата им пулсация, чийто ритъм съвпада с пулса;
  • деформация на първите цифрови фаланги на ръцете и краката.

Поради промените пръстите наподобяват барабани (с издутини в краищата) или придобиват формата на часовник (заоблен). За това се наричат ​​"барабанни пръсти" или "очила за гледане".

Ако стенозата на белодробната артерия е прикрепена към сърдечна патология, това води до намаляване на концентрацията на кислород в кръвните клетки. Външно патологичните промени се проявяват във факта, че пациентът често кляка.

При 50% от тези с такава диагноза се забелязва изпъкналост на гръдната кост от лявата страна. Това е „гърбицата на сърцето“. Причината за появата му е увеличаване на размера на дясното предсърдие..

Когато лекарят извършва аускултация, той определя глухите и слаби сърдечни звуци. При някои пациенти се чува шум в лявата част на гръдната кост, което показва недостатъчна функционалност на трикуспидната клапа.

При диагностициране на аномалия на Ебщайн при новородено поради дисфункция на дясната камера, възниква нарушение на системната циркулация поради неправилен приток на кръв. Това започва да се проявява още през първата половина от живота на бебето (понякога много по-късно). Детето диша често, има ускорен пулс, вените пулсират във врата и увеличен черен дроб. Симптомите имат лоша прогноза.

Диагностични методи

Възможно е да се открие патология във вътрематочното развитие на плода с помощта на ултразвуков апарат на гестационна възраст от 18 до 22 седмици. По това време бебето може да има забавяне в развитието. При тежки форми на патология се повдига въпросът за прекратяване на бременността, тъй като статистиката сочи, че само 5% от пациентите ще могат да живеят до 50-годишна възраст, а 50% от бебетата с такава диагноза ще умрат през първата година от живота.

Електрокардиографията (ЕКГ) показва:

  • растеж на мускулна маса в дясното предсърдие;
  • преместване вдясно от дейността на електрическите процеси;
  • аритмия и др..

Електрокардиограмата показва ритми с нарушения. Също така диагностицира проблеми с притока на кръв между отделите..

За да се определи силата на сърдечния тон, се използва фонокардиография (те записват вибрациите на сърдечния мускул, както и звуците, които се получават по време на неговата дейност).

Следващият метод на изследване е ехокардиография (ехокардиография). Той открива деформация на ехо сигнала, както и анормален растеж на дясното предсърдие и намаляване на дясната камера..

В допълнение към посочените инструментални изследвания, ангиографията, катетеризацията (интракавитарен екг) и рентгеновите лъчи помагат за потвърждаване (или отказ) на диагнозата..

Рентгеновата снимка показва увеличения размер на сърцето, наподобява топка (понякога обърната купа). Космени изгледи показаха признаци на анормален растеж на дясното предсърдие, както и на горната част на дясната камера. Лявата част на сърдечния мускул обикновено не се променя.

лечение

Аномалията на Ебщайн при възрастни и деца предвижда два вида терапия:

Неоперативният вариант е подходящ само когато отклоненията от нормата са незначителни и не пречат на човешкия живот. В този случай работата на сърцето се поддържа с помощта на лекарства:

  • антиаритмични средства (аденозин, дизопирамид и др.);
  • диуретици (намаляват съдържанието на течности и премахват водата и солта в урината);
  • АСЕ инхибитори (Каптоприл, Еналаприл);
  • сърдечни гликозиди (Дигоксин, Строфантин, Изоланид и др.).

Целта на терапията е да се предотврати по-нататъшното развитие на патологията..

В случай на сериозно отклонение от нормата, пациентът се оперира. Същността му се състои във факта, че на пациента е инсталирана протеза на сърдечния клапан, изработена от естествен материал или титанова сплав. Във втория вариант пациентът трябва да приема лекарства, които разреждат кръвта през целия му живот..

Друг метод на операция е пластичната хирургия, по време на която се реконструира (възстановява) естествен клапан. За това се зашива частта от предсърдието, която е извън нормалните граници. Но операцията не е показана на всички, тъй като степента на развитие на патологията при пациентите се различава.

Прогнозата зависи от тежестта на заболяването. Методът на терапия се определя във всеки случай поотделно. До 20-30 годишна възраст пациент често развива сърдечна недостатъчност, която завършва със смърт..

Колкото по-изразена е цианозата на кожата на болни деца, толкова по-лоша е прогнозата. С диагноза тежка сърдечна недостатъчност, максималната продължителност на живота е няколко години.

Заболяването непрекъснато прогресира, поради което с течение на времето пациентът може да има:

  • удар;
  • патология на сърдечния ритъм;
  • тромбоемболизъм.

Хората, които са родени с такава болест, могат да водят нормален живот, но все пак трябва да се грижите за себе си. Трябва да избягвате сериозни физически натоварвания, пътуване със самолет, да забравите за лошите навици, да се храните правилно и да се научите да мислите позитивно.

Аномалия на Ебщайн

Причини за аномалията на Ебщайн

Заболяването се развива поради въздействието върху бременната жена на токсични за бебето вещества. Причините за заболяването включват:

  • приемане на лекарства с изразен тератогенен ефект;
  • заболявания с инфекциозен произход - скарлатина, морбили, рубеола;
  • алкохолна, наркотична, никотинова интоксикация;
  • хронични патологии на ендокринната система - захарен диабет, тиреотоксикоза;
  • гестоза по време на бременност;
  • автоимунни патологии;
  • влиянието на лития;
  • наличието на този CHD при роднини по права линия.

Класификация на аномалията на Ебщайн

Трикуспидната септума е разположена между двете десни камери на сърцето и се състои от три клапана - предна, задна и септална. Той насърчава движението на кръвта през кръвообращението, предотвратявайки обратния му поток. Като се вземат предвид патологичните промени, дефектът е разделен на четири вида:

I - предният клапан съответства на физиологичната структура, септалните и задните могат да отсъстват или да имат патологично местоположение;

II - анатомичните и физиологичните структури на клапана са намалени по размер и се локализират по-близо до сърдечния връх;

III - движението на структурите на предния клап е ограничено, другите две не изпълняват функциите си;

IV - физиологичната структура на предната листовка е нарушена, стените на септалния лист се заменят с клетки от фиброзна тъкан, задната не се формира или не изпълнява функциите си.

Симптоми на аномалия на Ебщайн

Като се има предвид различната клинична картина на заболяването, има три форми:

  • без очевидни прояви;
  • с хемодинамични нарушения, може да бъде придружен от нарушения на сърдечния ритъм;
  • декомпенсирана.

Симптомите на ИБС като аномалия на Ебщайн са:

  • недостиг на въздух по време на упражнения, работа, която изисква използването на физическа сила;
  • болка в сърдечната област;
  • цианоза на кожата;
  • повишена умора;
  • cardiopalmus;
  • ниско кръвно налягане;
  • деформация на нокътните плочи под формата на дръжки или часовници.

Диагностициране на аномалията на Ебщайн

За потвърждаване на диагнозата са необходими преглед от специалист в кардиологичното отделение, хирург, който извършва операция на сърцето и цялостен преглед. Тъй като поради дисфункция на трискупната клапа, кръвта се хвърля в дясната камера, се наблюдават разтягане на стените й и хипертрофия.

Най-често първите признаци на заболяването се появяват шест месеца след раждането. Ако обаче дефектът на клапана не е ясно изразен, децата могат да живеят до 10-15 години и да не знаят за диагнозата си. В редки случаи аномалията на Ебщайн се среща при възрастни, когато преди това не е имало очевидни клинични прояви.

Диагностиката на дефекта включва следните методи:

  • ЕКГ - откриват се отклонение на електрическата ос на сърцето към дясната страна, дилатация и промяна в размера на дясната камера. Може да се диагностицира блокада на проводната система, аритмии и тахикардия;
  • ехокардиографията е диагностичен метод, който ви позволява да изясните следните патологични промени: промяна в местоположението на гърдите на трикуспидалната клапа, те са спуснати надолу, атриализация, което не се наблюдава нормално, нарушение на затварянето на септума поради деформации на съставните му структури;
  • рентгенография на гръдния кош - при рентгенови лъчи с аномалия на Ебщайн ще има хипертрофия на панкреаса, поради което сърдечният мускул ще придобие сферична форма;
  • вентрикулографията е рентгенов диагностичен метод, с помощта на който се изучава структурата на сърцето, неговите функции, наличието на патология;
  • ЯМР на сърцето;
  • Ултразвук - проявява се хипертрофия на RV, недоразвиване на капсулите на трикуспидалната клапа;
  • фонокардиография с помощта на този метод, можете да откриете нарушения на систолното мърморене, неговото забавяне, бифуркация, увеличаване на амплитудата на тоновете.

За ранна диагностика на патологията бременната жена през целия период на раждане на дете провежда редица превантивни диагностични процедури.

Лечение на аномалия на Ебщайн

За да се излекува вродена сърдечна болест, е необходим хирургичен метод. За да се елиминира предсърдната зона на дясната камера, излишната част на предсърдието се изрязва. Използвайки специални хирургични конци, хирурзите коригират локализацията на трискупната клапа, като я повдигат. Хирургията за аномалия на Ebstein при деца трябва да се извършва в ранна възраст, за предпочитане преди юношеството.

Ако е невъзможно да се постигне пълноценното функциониране на сърдечните структури без помощта на допълнителни мерки, върху пациента се поставя протеза. Тя може да бъде биологична (свински клапан) или механична.

Съвременният метод на хирургическа интервенция е реконструкция на конус за аномалия на Ебщайн в плода.

Съществуват и консервативни стратегии за облекчаване на симптомите. Използва се в случай на леки деформации на клапана и като предоперативен препарат. Тя се основава на назначаването на такива лекарства:

  • антиаритмични лекарства;
  • cardioglycosides;
  • диуретици;
  • ACE блокери;
  • калциеви антагонисти.

Аномалия и бременност на Ебщайн

Хората с това състояние често живеят в детеродна възраст без очевидни промени във функцията на сърдечния мускул. Когато планирате бъдеща бременност, една жена е изправена пред въпроса дали вътрематочното развитие на плода ще бъде нарушено поради здравословното й състояние. Резултатите от многобройни научни и медицински изследвания показват, че основният страх при бременност е цианозата и сърдечната недостатъчност. Ако една жена се е подложила на реконструкция или протезиране, тогава няма риск от обременена бременност. Вероятността бъдещото бебе да бъде диагностицирано с вродена малформация е 5%.

Усложнения и профилактика на заболяванията

Аномалията на Ебщайн е опасна поради последиците от онези патологични промени, които настъпват в анатомичните и физиологичните структури на сърцето. Те включват:

  • сърдечна недостатъчност;
  • тромбоемболизъм;
  • суправентрикуларна аритмия;
  • бактериален ендокардит;
  • предсърдна тахикардия.

За да се предотврати този сърдечен дефект, има следните препоръки:

  • по време на бременност внимателно се подлагайте на превантивни медицински прегледи;
  • се откажете от лошите навици - злоупотреба с алкохолни напитки, наркотици, тютюнопушене;
  • по време на периода на раждане на дете, приемайте лекарства само според предписанието на лекар, като избягвате онези лекарства, които могат да имат токсичен ефект върху плода;
  • да бъдат ваксинирани срещу инфекциозни заболявания, които могат да застрашат неродено дете 6 месеца преди планираната бременност.

Аномалия на Ебщайн

Този дефект е рядък, но може да бъде много опасен. Има разнообразни клинични маски. Същността му се състои във факта, че по някаква причина трикуспидната клапа се измества в кухината на дясната камера, т.е. разположени извън мястото си (между дясното предсърдие и дясната камера), но много по-ниско в кръвния поток. В този случай кухината на дясното предсърдие е много по-голяма от нормалната, а дясната камера е по-малка от нормалната. Частта от предсърдието, която сега включва част от вентрикула, се нарича „атриализирана“ част на вентрикула и може да нарасне до значителен размер поради намалената кухина на самата камера. Листовете на самия клапан също са ненормални: те са изместени, неправилно развити, като целия мускулен и хордален апарат, който ги задвижва. Съпътстващ и, по същество, животоспасяващ дефект е дефект в междупрешленната преграда, през който има разряд „отдясно на ляво“ поради постоянното преливане на опънатата камера на огромното дясно предсърдие.

Децата с аномалия на Ебщайн се раждат с цианоза, която може да намалее след 2-3 месеца. съдовото съпротивление на белите дробове, високо в неонаталния период, намалява. Но, ако дефектът в септума е малък, тогава състоянието на половината от децата става критично през този период и те могат да умрат от нарастваща сърдечна недостатъчност и усложнения от цианоза през първите седмици от живота. При такъв поток е необходимо спешно да се разшири дефектът с балон, т.е. направете процедурата на Rashkind. Това първоначално ще увеличи обема на изпускането отдясно наляво и ще улесни работата на дясното сърце. Но ако явленията продължават да се увеличават, тогава това може да е индикация за ранна корекция, макар и не много желателно поради малкия размер на сърцето..

Повечето деца обаче няма да се нуждаят от това. Състоянието им ще варира, както и степента на цианоза и признаците на сърдечна недостатъчност. Степента на изместване на клапанния пръстен, състоянието на клапанните листовки, размерът на „атриализираната“ част на вентрикула, която сега е станала част от дясното предсърдие, са много индивидуални. Често пациентите с незначителни анатомични промени в сърцето (умерено изместване на клапата, не изразена недостатъчност, непокътната функция на дясната камера) живеят 10-15 години и освен цианотичния цвят на кожата и лигавиците, те може да не бъдат притеснявани от нищо. Въпреки това, едно от най-честите аномалии, свързани по правило с аномалиите на Ебщайн, са различни сърдечни аритмии. Това е естествено, тъй като възлите и пътеките на проводящата система са разположени точно в десните части на сърцето и задължително са засегнати както от самия дефект, така и от неговите последици (стената на дясното предсърдие, която провежда електрически импулс с всеки сърдечен пулс, е опъната). Въпреки доста задоволителното състояние на някои пациенти, те трябва непрекъснато да се наблюдават от кардиолог и рано или късно е необходимо хирургично лечение.

Времето на операцията зависи изцяло от състоянието на детето. Но с "благоприятен" ход на този дефект е напълно възможно да се отложи операцията до юношеството, разбира се, ако няма животозастрашаващи усложнения.

Факт е, че операцията ще бъде насочена към пълно коригиране на дефекта, т.е. той е радикален. Произвежда се на открито сърце, в условия на изкуствено кръвообращение. Излишната площ на предсърдието се отстранява чрез зашиване и трикуспидният клапан се повдига и укрепва с шевове в положение, близко до нормалното. Ако това не е възможно, тогава се изрязва и се заменя с изкуствена протеза. По пътя се елиминират области, които могат да бъдат източници на нарушения на ритъма. С други думи, хирурзите се опитват или да направят пластмасов клапан, т.е. възстановете целостта на клапите и направете без изкуствени материали в сърдечната кухина или шийте в протеза. Разбира се, първото е за предпочитане, но протезирането, въпреки че има недостатъци, е надежден и утвърден метод. За съжаление, често въпросът за избора - пластмаса или протезиране - може най-накрая да бъде решен само на операционната маса. Преди операцията трябва да ви бъдат обяснени точно всички възможни опции и да им кажете какво очаква детето след нея.

Ясно е, че ако говорим за клапна протеза, тогава е по-добре да го направите по-късно, когато размерът на сърцето е достатъчен, за да можете да поставите протеза, предназначена за възможно най-дългия период. Наистина, докато детето расте, то расте, увеличава се по размер и сърцето му и в един момент от живота му дупката, където се намира клапанната протеза, ще бъде сравнително тясна - стенотична.

Вентилни протези

Да кажем няколко думи за това какво представляват протезите на клапаните. Протезата е изкуствен клапан, който функционира като естествен клапан. Представете си метален или гъвкав пластмасов пръстен, покрит с възглавница, изработен от синтетичен материал (шевовете ще се прилагат през него - без това не можете да шиете протеза). Самият клапан, разположен вътре в пръстена и осъществяващ механизма за затваряне и отваряне на "шлюза", е различен. Тя може да бъде направена от биологичен материал (обикновено свински клапан, който е сходен по размер и форма с човешки клапан). Той също е направен от тъканта на сърдечната риза на човек, като изрязва полумесец на крилото и го пришива към основата на пръстена. Производството на клапани е отделен клон на медицината, те се правят на ръка в лаборатории, след което се обработват и съхраняват при специални условия. Този завършен клапан има три листовки и е много подобен на естествения полуминусен клапан на аортата или белодробния ствол. Механичният клапан е съставен изцяло от титанова сплав, има два подвижни капака и представлява невероятното съвършенство на съвременните технологии в медицината. Такива клапани са разработени отдавна, но те постоянно се усъвършенстват както в дизайна, така и в състава. Те също са промишлено произведени и използвани в сърдечната хирургия за повече от едно десетилетие..

Изборът на клапан - биологичен или механичен - означава, че с първото дете не е необходимо да се приемат лекарства, които "разреждат" кръвта и предотвратяват образуването на съсиреци на клапана през целия живот, докато във второто това е абсолютно необходимо. От друга страна, механичният клапан може да функционира по-дълго - години и десетилетия - без подмяна, ако правилно се спазват режима и лекарствата. Трябва да ви бъде разказано подробно за всичко това, но в крайна сметка мнението ви за избора на един или друг вид протеза не може да бъде определящо..

Резултатите от операциите като цяло са добри, както незабавни, така и отдалечени и трябва да се очакват при 90 процента от оперираните пациенти..

Ако имате тези симптоми и признаци, трябва да извършите щателно изследване на сърцето. Ако състоянието на пациента се влоши, има уголемяване на сърцето, както и различни усложнения, е необходимо хирургично лечение. Терапията включва терапевтично и хирургично лечение.

Аномалия на Ебщайн: симптоми

Често пациентите с този дефект може да не изпитват дискомфорт и дискомфорт за дълго време. Дори пациентите със силно променен клапан могат да имат само незначителни прояви на дефекта. Симптомите и признаците отнемат много време, за да се развият и включват:

  • задух;
  • Повишена умора, главно по време на физическо натоварване;
  • Подуване на долните крайници;
  • Различни нарушения на ритъма;
  • Обезцветяване на кожата и устните.

Обикновено при новородени с аномалия на Ебщайн признаците на промяна на цвета на кожата се появяват по-рано от признаците на сърдечна недостатъчност. Появата на горните симптоми в такава ранна възраст показва тежко увреждане и изисква незабавно лечение.

При по-големите деца се определят признаци на сърдечна недостатъчност: повишена умора, задух, който се проявява главно по време на физическа активност (игра), а детето може също да показва усещане за тежест в областта на сърцето. Може да забележите и наличието на цианоза на границата на устните и върховете на пръстите..

Човешкото сърце се състои от четири камери: двете горни камери са предсърдията (вляво и вдясно), двете долни камери са вентрикулите, стените на вентрикулите са дебели и мощни, тъй като те трябва да извършват работа за изхвърляне на кръв към всички човешки органи и системи. Между предсърдията и вентрикулите има клапани, един вид врати, които се затварят плътно и се отварят само в една посока, осигурявайки принципа за еднопосочен приток на кръв в тялото. С аномалията на Ебщайн трикуспидната клапа се измества към дясната камера, в резултат на което обемът на вентрикула намалява и дясното предсърдие става голямо. Освен това самият клапан е недоразвит и функционирането на лявата камера и предсърдието се нарушава, тъй като кръвта от вентрикула се връща в дясното предсърдие, причинявайки неговото претоварване, а също така се получава и претоварването на вентрикула. Промените, които търпи клапанът, са различни и степента на повреда може да варира от незначителна до рязка деформация и значително изместване. При тази патология, както вече казахме, възниква претоварване на дясното предсърдие и камерна камера, което в крайна сметка води до развитие на сърдечна недостатъчност на дясната камера..

Причините, които водят до образование. Вродените малформации все още не са ясни, но е известно, че генетичните и външните фактори играят важна роля. В много редки случаи беше установено, че ако майката е приемала литиеви препарати по време на бременност или е боледувала от редица инфекциозни заболявания, тогава детето се е родило с аномалия на Ебщайн.

Свързани дефекти

При аномалията на Ебщайн може да има и други вродени сърдечни дефекти:

Предсърден септален дефект

Повече от 50% от тези с аномалия на Ебщайн имат дефект в предсърдната септума. Поради наличието на този дефект, венозната, бедна на кислород кръв се смесва с оксигенирана кръв на лявото предсърдие. В тази връзка по-малко кислородна кръв навлиза в системното кръвообращение, което несъмнено влошава състоянието на пациента. Също така при наличието на ASD се увеличава рискът от образуване на кръвни съсиреци, които с притока на венозна кръв могат да влязат в артериалното легло през дефекта и да доведат до инсулт. По време на операция за аномалия на Ебщайн, ако хирургът открие дефект на предсърдната септала, той определено ще го елиминира.

Нарушения на ритъма

В сърцето ни определена група клетки е разположена в дясното предсърдие, която е в състояние да индуцира импулси, които се разпространяват по определен път през миокарда, осигурявайки синхронната работа на всички камери на сърцето. При аномалията на Ебщайн може да има няколко допълнителни пътища за разпространението на импулса, което от своя страна причинява нарушения на ритъма, така наречените тахиаритмии, които значително влошават състоянието на човек, а в някои случаи могат да доведат до загуба на съзнание при висока сърдечна честота. Също така, поради претоварването на дясното предсърдие, възниква неговото разширяване, което е благоприятна среда за образуване на предсърдно трептене.

Кога да прегледате лекар

Ако забележите, че детето се уморява бързо, има задух, когато не само играе, но и просто седи спокойно, други забелязват цианоза на устните и пръстите - трябва да се свържете с педиатър, който ще насочи детето ви към специалист по вродени сърдечни дефекти.

Ако нямате външни признаци на вродена сърдечна болест, тогава лекарят може да подозира всяко нарушение, като чуе ропот по време на аускултация на сърцето. Наличието на шум обаче не винаги показва органично увреждане на сърцето. Той може да бъде и функционален шум. Независимо от това, ако лекарят подозира, че вие ​​или вашето дете имате вроден сърдечен дефект, трябва да преминете специален инструментален преглед, за да изясните диагнозата..

Рентгенова снимка на гърдите

рентгенография на гръдния кош може да разкрие разширено сърце, което може да показва наличието на inter alia аномалия на Ебщайн.

ехокардиография

Това изследване ви позволява ясно да визуализирате структурите на сърцето. Използвайки ултразвуков сензор, лекарят изследва предсърдието, вентрикулите и клапите между тях, големите съдове и клапанния им апарат. Благодарение на този метод лекарят ще диагностицира аномалията на Ебщайн с висока точност и също така ще измери всички необходими параметри (както размерите, така и функционалните характеристики на сърцето).

Електрокардиография

Позволява ви да определите наличието на съпътстващи нарушения на ритъма, както и да определите дали имате допълнителни проводими пътища, които причиняват тахиаритмия.

Холтер ЕКГ мониторинг

Това проучване се провежда по правило в рамките на 24-48 часа, поради което е възможно да се идентифицират нарушения на ритъма, които се появяват периодично, без никаква закономерност.

Сърдечно сондиране

Този метод на изследване рядко се използва за аномалия на Ебщайн, тъй като неинвазивните техники като ехокардиография осигуряват пълен обем информация за тази патология.

Усложнения

До определено време пациентите с аномалия на Ебщайн може да не изпитват никакви неприятни симптоми и да водят нормален живот. Но с този дефект са възможни нарушения на ритъма, развитие на сърдечна недостатъчност и риск от внезапна сърдечна смърт, инсулт също се увеличава.

Физическа дейност

В зависимост от тежестта на лезията на клапанния апарат, както и функционалните характеристики във всеки отделен случай, лекарят ще съветва и различно ниво на физическа активност. Трябва да се помни, че всичко се решава индивидуално..

Аномалия на бременността на Ебщайн

Една жена с Аномалията на Ебщайн може спокойно да носи и ражда здраво бебе. Но по време на бременността обемът на циркулиращата кръв се увеличава, което води до допълнително натоварване на сърдечния мускул, което може да доведе до декомпенсация на дефекта и възникване на животозастрашаващи усложнения. Затова бременността трябва да се планира, а бременността трябва да се управлява от кардиолог, заедно с акушер-гинеколог. И акушерство - в специализирана болница.

Дефектно лечение - аномалия на Ебщайн

Ако нямате симптоми или сърдечна аритмия, тогава Вашият лекар може просто да препоръча внимателно наблюдение на състоянието Ви с редовни прегледи: Общ преглед, електрокардиография, рентген на гръдния кош, ехокардиография и мониторинг на Холтер

Ако имате проблеми със сърдечния ритъм, най-вероятно ще ви бъде предписано антиаритмично лекарство. Често се използват бета блокери, блокери на калциевите канали, сърдечни гликозиди. И ако имате признаци на сърдечна недостатъчност, тогава лекарят ще прибегне до предписване на диуретици, сърдечни гликозиди, АСЕ инхибитори

Има няколко възможни начина за хирургично лечение на аномалията на Ебщайн. Ако тъканите на трикуспидалния клапан позволяват пластмаса (реконструкция) на клапана, тогава се извършва реконструктивна хирургична операция, съхраняваща клапан. Но в повечето случаи се имплантира нов клапан (обикновено в нашата клиника се използват биологични протези). Също така по време на операцията стволовите клетки се въвеждат в миокарда на дясната камера или интракоронарното, за да се развият нови клетки на миокарда, които могат да помогнат на дясната камера да започне да работи в нови, нормални, но не познати условия..

Ако по време на диагнозата са установени съпътстващи сърдечни дефекти, тогава се извършва тяхното паралелно елиминиране. Също така, по време на операция на открито сърце се премахват допълнителни пътища за провеждане на електрически импулс, които причиняват тахиаритмия.

Трябва да се помни, че след сърдечна хирургия е необходимо да се спазва схемата на приемане на лекарства, тъй като навреме спирането на лекарството (например антикоагуланти) може да доведе до сериозни последици и дори до смърт..

Не забравяйте, че пациентите с вродена сърдечна болест също са пълноправни членове на обществото след операция и могат да водят нормален живот. Единственото ограничение, което ще ви отличи от другите, е, че ще посещавате лекаря си малко по-често, но винаги само с добри новини, че сте здрави и всичко ще бъде наред с вас..