Арнолд Киари аномалия тип 1 какво е това

Пристъп

През последното десетилетие на 19 век германският патолог Киари описва четири вродени аномалии на малкия мозък и мозъчния ствол като прояви на нарастващата тежест на един патогенетичен механизъм, свързан с натиск върху задния мозък отзад в вродена хидроцефалия.

Основната анатомична характеристика на малформацията на Chiari от тип I е различната степен на изместване на каудала на мозъчните сливици в цервикалния канал. За малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с по-тежка мозъчна херния, която освен мозъчните сливици включва и долния вермис и четвъртата камера; обикновено се свързва с миеломенингоцеле. Chiari малформация тип 3 включва признаци на висока менингоенцефалоцеле с херния на задния мозък. Накрая, Chiari тип 4 се характеризира с тежка церебеларна хипоплазия без изместване на каудала.

След много години и голям брой теоретични, клинични и невровизуални изследвания, разбирането и осъзнаването на това състояние достигна ново ниво. В момента се смята, че тези четири малформации са отделни състояния, с различна патогенеза, клинично представяне и прогноза, а не различни прогресиращи стадии на едно заболяване. От анатомична гледна точка аномалиите от тип 1-3 са хернии на задните мозъци с различна степен с възможно образуване на вторична кухина в гръбначния мозък, докато аномалиите от тип 4 се характеризират с церебеларна хипоплазия. Хипоплазия на задната ямка е често срещана находка при първите три аномалии, но никога в четвъртата..

Всяка форма има свои патогномонични клинични прояви и поради тези причини в различни раздели трябва да се разглеждат различни малформации на Chiari..

Чиари малформация тип 1. За малформацията на Chiari тип 1 се характеризира с ненормално положение (и форма) на мозъчните сливици, които се спускат от черепната кухина под foramen magnum в цервикалния канал. Това анатомично разстройство води до запушване на субарахноидното пространство на нивото на foramen magnum с последващо увреждане на циркулацията на цереброспиналната течност в главния и гръбначния мозък; всъщност, в допълнение към промените в задната ямка, увеличаването на налягането на CSF на това ниво води до сирингомиелия. Патогенетичните механизми на развитието на аномалията са изучени подробно и обсъдени в литературата. Различните механизми на патогенезата могат схематично да се разделят на три категории:
- Хидродинамична (въз основа на градиента на налягането между цереброспиналните течности на мозъка и гръбначния мозък).
- Механичен (с блок циркулация на алкохол на нивото на foramen magnum като причина за малформация на Chiari тип 1).
- Разстройство на развитието (с интерпретация на аномалията на задната ямка като локална проява на по-общо нарушение в развитието).

Въпреки че малформацията на Chiari тип 1 обикновено става симптоматична в ранна юношеска възраст, напоследък е открита със същата честота както при деца, така и при възрастни..

а) Клиничната картина на малформацията на Киари тип I. Най-честото оплакване при тази група пациенти е болка в задната част на главата или шията, утежнена от кихане, кашлица или маневра на Валсалва. Други болезнени прояви са болки в раменете, гърба или крайниците без радикулно разпределение. Най-честият симптом е двигателният или сензорният дефицит в крайниците (> 70%), което е проява на кухина в гръбначния мозък (сирингомиелия). Атаксията на тялото и крайниците като проява на нарушения в малкия мозък е вторият най-често срещан симптом (в 30-40%). По-рядко (в 15-25%) се наблюдават тромавост, нистагъм, диплопия, дисфагия и дизартрия като проява на дефицит на черепния нерв. Заекването апнея се среща в 10% от случаите, повечето от които се появяват при кърмачета или малки деца. Характерна проява на малформация на Chiari тип 1 при деца и юноши е прогресиращата сколиоза (в 30%).

б) Радиационна диагностика. ЯМР е най-добрият начин за диагностициране на малформация на Chiari тип 1. Важни критерии за този дефект са: пролапс на едната или на двете мозъчни сливици под foramen magnum (> 5 mm); възможна цервико-церебрална деформация, отсъствие на supratentorial разстройства (с изключение на някои случаи на леко разширяване на вентрикулите и обичайната локализация на четвъртата камера. Chiari малформация тип 1 може да бъде свързана с такива костни аномалии като малка задна черепна ямка, platybasia, атланто-окципитална асимилация, базиларно впечатление, сливане на шийните прешлени (аномалия на Klippel-Feil) Хидро / сирингомиелия се среща в 50-60% от случаите. Тя може да бъде ограничена до една или две области и може да се простира до цялата дължина на гръбначния мозък. Обикновено кухината се образува на ниво C1.

ЯМР е полезно допълнение към диагностичните мерки, тъй като ви позволява да определите степента на компресия на багажника на нивото на тилната рамка и характеристиките на динамиката на CSF; следоперативното изследване дава известна представа за адекватността на хирургичната декомпресия.

в) Лечение на аномалия тип Chiari I. Целта на хирургичното лечение е да декомпресира задната черепна ямка, за да възстанови циркулацията на цереброспиналната течност в базалните цистерни и да премахне компресията на нервните структури на нивото на краниоцервикалния възел. Хирургичното лечение на малформация на Chiari от тип 1 обикновено определя добре дефиниран протокол, който включва субоциклитална краниотомия, С1 ламинектомия, лизис на арахноидни сраствания, резекция на мозъчните сливици (както традиционната тонзилектомия, така и субпиална коагулация) и разширена дуропластика. В случай на съпътстваща вентрална компресия (като например при платибазия, асимилация на С1 и др.), Тя трябва да бъде елиминирана преди гръбна декомпресия. Напоследък има доклади, които показват възможността за постигане на сравними резултати с помощта на проста декомпресия, без разширяване на дуропластиката (или с отделяне на външния слой на твърдата матка). Интраоперативната ултразвукова диагностика може да бъде полезна в това отношение, като демонстрира синхронизацията на движението на сливиците с дишане и сърдечен пулс, както и наличието на адекватно движение на цереброспиналната течност от четвъртата камера..

Допълнителни хирургични възможности са процедури, насочени към лечение на хидро / сирингомиелия (запушване на клапана, поставяне на сиринго-субарахноиден или сиринго-плеврален шънт и стентиране на четвъртата камера). При сравняване на двете основни хирургични интервенции за лечение на малформация на Chiari тип 1 със сирингомелия - субоцицитална декомпресия и поставяне на сиринго-субарахноиден шунт - Hida et al. констатира намаляване на размера на кухината на сирингомиелита при 94% от пациентите, подложени на декомпресия, и при 100% от пациентите, подложени на сирингосубарахноидно шунтиране. По отношение на прогнозата, най-големите ползи от декомпресията се наблюдават при пациенти със симптоми, свързани с пароксизмална интракраниална хипертония. В допълнение, пациентите с мозъчни симптоми и синдром на foramen magnum са по-склонни да се възстановят, отколкото пациенти със синдром на централния гръбначен мозък..

При работа с педиатрични пациенти основният проблем са показанията за операция. Всъщност в много случаи малформацията на Chiari се диагностицира случайно, след ЯМР, за да се диагностицира причината за неспецифични клинични прояви като главоболие, умствена изостаналост, епилепсия. Повечето автори не са съгласни с превантивното хирургично лечение, вярвайки, че показанията за него трябва да се основават на наличието на симптоми и клинични прояви, които недвусмислено са свързани с малформация на Chiari, а не на данни за невровизуализация..

Що се отнася до хирургическата техника, някои автори използват същите хирургични техники, както при възрастни, т.е. субекципитална декомпресия, С1 ламинектомия, пластика на твърдата матка и резекция на мозъчната сливица в 40-60% от случаите. Следоперативният ЯМР показва 100% подобрение на симптомите, както и над 90% подобрение на признаците, свързани със сирингомиелия, и намаляване на кисти на сирингомиелит в 80% от случаите. През последните години някои автори критикуват този "класически" подход като твърде тежък (а именно интрадурална манипулация), особено в случаите на умерено пролапс на сливиците. Всъщност има някои съобщения, че е възможно да се постигнат сравними резултати с по-малко инвазивен метод, тоест извършване на субоцицитална декомпресия (и С1 ламинектомия) със или без отлагане на външния слой на твърдата матка. Подобряване или разрешаване на клиничните прояви е описано при повече от 90% от децата, а изчезването на сирингомиелната кухина - в 80% от случаите. Отстраняването на мозъчните сливици с дисекция на здрава материя или дуропластика трябва да се използва в случаи на неефективност на минимално инвазивно лечение.

Чиари малформация тип 1.
Сагитална филия в режим на претеглена ЯМР с Т1.

Аномалия на Арнолд Киари хирургия

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативно понятие, което се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и поните (главно мозъчният мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване е представено от спускането на задните части на мозъка до foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния стълб.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където са разположени мозъчният мозък, продълговата медула и поните Вароли. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу, в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични нарушения..

Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния дренаж. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия.

Честотата на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебе, друг тип аномалия се диагностицира случайно по време на рутинни прегледи на магнитен резонанс. Средната възраст на пациент 2 е от 25 до 40 години.

Заболяването в повече от 80% от случаите се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в първите години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Има ли болестта на Арнолд-Киари в списъка на противопоказанията за военна служба?.

Дават ли инвалидност: въпросът за предоставяне на увреждане зависи от степента на изместване на мозъчните сливици. Така че, ако те не са спуснати по-ниско от 10 mm, те не дават инвалидност, тъй като заболяването протича безсимптомно. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу, въпросът за предоставяне на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма единна причина за развитието на болестта. Бременните жени се препоръчват да избягват стреса, травмите и да се хранят добре, докато носят плод. Какво да не правим за бременни жени: пушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. И така, 3 и 4 вида аномалии не се комбинират с живота.

По какви причини възниква патология?

Изследователите все още не са установили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се движат надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който с обема и масата си изтласква долните структури във фораменния магнум.

Рожденият дефект може да бъде в латентен режим. Смяната надолу може да бъде провокирана например от капчица на мозъка, която увеличава налягането вътре в черепа и изтласква малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия мозъчният ствол да се измести към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

  1. Компресиране на стволови структури на долните части на мозъка и горните части на гръбначния мозък.
  2. Компресия на малкия мозък.
  3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност в големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалния капацитет на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център е нарушена.

Компресирането на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

  • Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
  • Дизметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че е нарушено пространственото възприятие.
  • Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и отделянето на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се от следните симптоми:

  1. Пукащо и болящо главоболие, утежнено от промяна на позицията на главата. Цефалалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Също така, болката се засилва с уриниране, движение на червата, кашлица и кихане.
  2. Вегетативни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, виене на свят, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
  3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

Тип 1

Заболяването от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че частите на малкия мозък падат под нивото на foramen magnum в тилната част. Той се среща по-често от други видове. Характерен симптом от първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Вариант на първия тип аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Общата картина на аномалията:

  • пукащо главоболие в областта на шията и задната част на главата, което е по-лошо при кашлица или преяждане;
  • повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на повръщащия център в мозъчния ствол);
  • сковани мускули на шията;
  • говорно разстройство;
  • атаксия и нистагъм.

Когато долните структури на мозъка са изместени под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

  1. Намалена зрителна острота. Често пациентите се оплакват от двойно виждане.
  2. Системно замайване, при което пациентът смята, че около него се въртят обекти.
  3. Шум в ушите.
  4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човекът веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
  5. Краткосрочна загуба на съзнание.
  6. Замайване, когато внезапно заеме вертикално положение от хоризонтала.

Ако аномалията е придружена от образуването на кухинни структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабване на мускулната сила и нарушаване на тазовите органи.

Тип 2 и Тип 3

Клиничната картина на аномалия тип 2 е много подобна на аномалия тип 3, поради което те често се комбинират в един вариант на курса. Аномалията на степен на Арнолд-Киари 2 степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

  • Шумно дишане със свистящ звук.
  • Периодични пълни спирания на дишането.
  • Нарушение на инервацията на ларинкса. Има пареза на мускулите на ларинкса и актът на преглъщане е нарушен: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се появява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа..
  • Малформацията на Chiari при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, главно мускулният тонус на горните крайници се повишава.

Аномалия от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместимо с живота. Аномалия тип 4 е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота..

Диагностика

За диагностицирането на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностициране на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушена мозъчна функция, докато тези методи не дават конкретни симптоми. Приложената рентгенография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е многослойната компютърна томография. Изследването изисква обездвижване, така че малките деца се поставят в сън с изкуствени лекарства, в който те остават по време на цялата продължителност на процедурата..

ЯМР признаци на аномалия: върху слоести изображения на мозъка се визуализира изместване на мозъчните стволови участъци. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт в диагностиката на малформацията на Арнолд-Киари..

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

Изрязване на крайната нишка

Този метод има предимства и недостатъци. Плюсове на рязане на крайната нишка:

  1. лекува причинителя на заболяването;
  2. намалява риска от внезапна смърт;
  3. няма следоперативни усложнения или смърт след операцията;
  4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
  5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
  6. намалява вътречерепното налягане;
  7. подобрява локалното кръвообращение.
  • след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургическата интервенция.

Cranioctomy

Втората операция е краниоктомия. Ползи:

  1. елиминира риска от внезапна смърт;
  2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.
  • причината за заболяването не се елиминира;
  • след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
  • съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как да се лекува малформация на Арнолд-Киари:

  1. Асимптоматичният курс не изисква нито консервативна, нито хирургическа намеса.
  2. С лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, обезболяващи се предписват при главоболие. Консервативното лечение на малформацията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
  3. В случай, че се наблюдават неврологични дефицити или болестта понижава качеството на живот, се препоръчва неврохирургична хирургия.

прогноза

Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първи тип, клиничните снимки може да не се появят изобщо и човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт, а не от болестта. Колко живеят с аномалии от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Малформацията на Арнолд Киари тип 1 е патологичен процес, при който частта от мозъка, съдържаща мозъчния мозък, е с изключително малки размери. С патология пациентите се диагностицират с деформация на отдела, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се среща при възрастни. При децата заболяването е от тип 3.

Причини за заболяването

В момента причините за развитието на болестта не са напълно изяснени. Има редица провокиращи фактори, под въздействието на които се развива болестта. Ако една жена приема неконтролируемо лекарства по време на бременност, това води до патология. Развива се, ако по време на гестацията жена пуши или редовно приема алкохолни напитки. Ако вирусни заболявания се появят по време на бременност, тогава това увеличава риска от развитие на болестта.

Малформацията на Chiari се диагностицира с вродени аномалии - прекомерно малка задна черепна ямка или foramen magnum. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след травма на черепа. Синдромът се проявява с хидроцефалия.

Класификация на патологията

В съответствие с характеристиките на хода на заболяването, той е разделен на няколко разновидности:

  • Аномалия Арнолд Киари тип 1. С болестта има спускане на мозъчните сливици от черепа в гръбначния канал.
  • Chiari тип 2. Патологията се диагностицира със спускане на по-голямата част от малкия мозък, четвъртата камера и продълговата медула в гръбначния канал.
  • Болест тип 3. Всички части на задната ямка са разположени по-ниско от foramen magnum. Често тяхното местоположение е мозъчна херния на цервико-тилната част на гръбначния стълб..

Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - незатваряне на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на големия окципитален регион.

  • Чиари малформация тип 4. Заболяването се развива, когато малкият мозък е недоразвит. С патологията се диагностицира правилното местоположение на този орган.

Симптоми на заболяването

Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват с компресия на мозъчните структури. В същото време се наблюдава компресия на кръвоносни съдове, нервни корени на черепната област и пътищата на цереброспиналната течност. С аномалия на Арнолд Киари се диагностицира появата на комплекс от синдрома:

  • малкия мозък;
  • Хипертонична-hydrocephalic;
  • Spiringomyelitis;
  • Булбарна пирамидална;
  • Вертебробазиларна недостатъчност;
  • Koreshkovy.

Ако циркулацията на цереброспиналната течност е нарушена, тогава това води до развитие на хипертонично-хидроцефален синдром. Ако пациентът е здрав, тогава цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. При спускане на малкия мозък се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на цереброспинална течност е съдовият сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането вътре в черепа и до развитие на хидроцефалия..

С малформация на Киари пациентите се оплакват от главоболие, което е спукано по природа и се влошава по време на кихане, кашляне, напрежение, смях. Болката се излъчва в задната част на главата и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна.

С церебеларен синдром пациентът има нарушен процес на координация на движението. С аномалия на Арнолд Киари 1 степен, пациентите се оплакват от световъртеж и тремор.

Патологията е придружена от нарушение на речта, което се характеризира с песнопение. При пациенти се появява нистагъм, на фона на който може да се появи двойно зрение в очите.

С булбар-пирамидален синдром нервните влакна на продълговата медула се компресират. Пациентът развива мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загуба на чувствителност към болка и температурни промени. С патология ядрата на нервите на черепната област се компресират, на фона на които речта и слуха са нарушени.

Гласът на пациента става носен. По време на приема на храна пациентът се задави. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациентите мускулният тонус се губи, докато чувствителността остава. Патологията е придружена от краткосрочна загуба на съзнание.

При синдрома на вертебробазиларна недостатъчност се нарушава кръвоснабдяването в съответната част на мозъка. На този фон пациентите са диагностицирани със загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те са диагностицирани с намалено качество на зрението.

При радикуларен синдром работата на нервите на черепната област се нарушава, което е придружено от носен и дрезгав глас. Пациентите имат нарушена подвижност на езика с патология и слухови дефекти. Заболяването се характеризира с нарушена чувствителност на лицето.

Ако едновременно с малформацията на Киари се диагностицира кистозна промяна в мозъка, тогава това води до развитие на синдром на сирингомиелит. При патологията се наблюдава дисоциирано нарушение на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на чувствителността на тактил, болка и температура. С болестта се появява характерен симптом - изтръпване и мускулна слабост в крайниците. Пациентите имат дисфункция на тазовите органи.

Характеристики на развитието на патологията

Типовете малформации на Chiari се характеризират с разнообразни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите могат да протичат безсимптомно, докато пациентът навърши 30-40 години. При младите хора се наблюдава компенсация за компресия на мозъчните структури. Този вид заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс..

Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани със стеноза на акведукта на мозъка или менингоцеле на долната част на гърба. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но е придружена и от силно дишане, което има периодични спирания. Процесът на преглъщане на пациента е нарушен, което води до попадане на храна в носната кухина.

Третият вид заболяване е придружен от други заболявания на мозъка, шията и тилната област. Церебралната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговата мозъчна обвивка и тилната част. При това заболяване човешката дейност е почти невъзможна. Съвременните изследователи не класифицират тип 4 като малформация на Киари. Това се дължи на факта, че при патология недоразвитият мозъчен мозък не попада в foramen magnum.

Клиничните прояви на заболяването пряко зависят от неговия вид, което се препоръчва да се определи с цел ефективно лечение.

Диагностични мерки

Ако има признаци на заболяване, пациентът се препоръчва да се консултира с лекар, който ще вземе анамнеза и ще прегледа пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще постави предварителна диагноза. За да го потвърдите, се препоръчва да се извърши компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на специално оборудване, което ви позволява да получите триизмерно изображение на прешлените на шията и тилната част.

Магнитният резонанс е изключително информативен диагностичен метод. По време на периода на изследване пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо преди магнитно-резонансното изобразяване малките деца се поставят в сън с лекарства..

За да се идентифицират сирингомиеличните кисти или менингоцеле, се препоръчва магнитен резонанс на гръбначния стълб. С помощта на диагностична процедура се определят не само аномалии, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

Патологична терапия

Няма лечение за заболяване, което протича безсимптомно. Ако пациентите имат болка в задната част на главата или шията и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства.

При наличие на неврологични разстройства под формата на нарушения на чувствителността, пареза, нарушения на мускулния тонус, както и болка, която не може да бъде спряна с лекарства, се предписва хирургична интервенция.

В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. Операцията премахва окципиталната кост, което води до разширяване на очната част на отвора.

Хирургическата интервенция, при която задната половина на първите два прешлена на шията и малкия мозък може да бъде резецирана, може да премахне компресията на багажника. По време на операцията в твърдата материя се зашива пластир от изкуствен материал, който нормализира циркулацията на цереброспиналната течност.

В случай на заболяване, на пациентите се назначават маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който преди това е разширен. С лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се оттича към гърдите или корема.

Прогноза и превенция

Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога болестта на пациента протича безсимптомно през целия му живот. Третият тип патологичен процес води до смъртта на пациента.

При първия и втория вид на заболяването се препоръчва извършването на своевременно лечение на неврологични разстройства, което се обяснява с недостатъчно възстановяване на възникващия дефицит. В съответствие с проведените проучвания е установено, че ефективността на операцията е 50 процента.

В случай на ненавременно лечение на патологичния процес, развитието на усложнения се диагностицира при пациенти. При повечето пациенти дишането е нарушено със заболяването. Често усложнение на заболяването е повишеното вътречерепно налягане. С аномалия пациентите развиват застойна пневмония. Пациентите развиват хипертонично-хидроцефален синдром.

Тъй като няма достатъчно данни за характеристиките на развитието на болестта, не е разработена специфична превенция. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, една жена трябва да се откаже от тютюнопушенето и пиенето на алкохол по време на бременност. Превенцията се състои в здравословно хранене на по-справедливия пол.

В случай на инфекциозни заболявания с вирусен характер се препоръчва да се лекуват своевременно. Бременната жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемът на лекарства при раждане на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

За профилактични цели се препоръчва на възрастни пациенти да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да са активни през целия ден. Експертите съветват да спортувате редовно. Хората трябва да спазват ежедневието и да имат адекватен сън..

Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Спускането на мозъчните структури във foramen magnum води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, нестабилна походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула е придружено от промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия, Арнолд Юлий и лекар от Австрия Ханс Киари. Аномалията се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптомите на патологията се определят и от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги се появяват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите имат цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. Повечето пациенти изобщо нямат симптоми. Тя се открива случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, извършен по съвсем различна причина. Безсимптомните пациенти не се нуждаят от лечение.

При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитно-ядреният резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на нарушение на мозъка. Лечението на синдрома е медикаменти, физиотерапия и хирургия. Пациентите се подлагат на мозъчен байпас и декомпресия на краниовертебралната зона.

етиология

Причините за синдрома в момента не са ясно дефинирани. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават..

Повечето лекари признават синдрома като вродена болест, образувана по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: самостоятелна употреба на наркотици, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

  • Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е с относително малък размер;
  • Изтласкване на нарастващите мозъчни структури през foramen magnum;
  • Неправилно образуване по време на ембриогенезата и атипичното развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до деформация на черепа.

Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. В момента може да се каже със сигурност, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии..

Други учени заемат различна гледна точка относно произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

  1. Родова травма с увреждане на черепа и мозъка,
  2. Ефекти на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
  3. Всяка TBI,
  4. Бърз растеж на мозъка в условията на бавно растящи кости на черепа.

Симптомите на патологията отсъстват при пациентите дълго време, след което изведнъж се появяват под въздействието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Спускането на основните церебрални структури към шийните прешлени блокира потока на цереброспиналната течност от субарахноидното пространство към гръбначния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължавайки да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

Учен Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалия:

  • I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан на тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни..

изход на мозъчните структури отвъд PCF с аномалия тип 1

  • II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под фораменния магнум.

Синдром на Арнолд-Киари тип II

  • III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

аномалия тип III

  • IV - недоразвитият мозъчен мозък не се измества и не излиза извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация..

Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но в същото време се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, съчетаваща знаци от I и II тип.

Има три степени на тежест на патологията:

  1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви..
  2. Второто е наличието на малформации на централната нервна система с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
  3. Третият е аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на цисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

Симптоми

Chiari I тип аномалия е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на който са комбинирани условно в пет синдрома:

  • Хипертоничният синдром се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото При новородени се появява обща тревожност, повръщане от фонтан, тремор на брадичката, сън и крайници... Детето постоянно плаче, отказва да кърми.
  • При наличие на мозъчни нарушения при пациенти произношението се променя, речта се скандира и се появява вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замаяност, некоординираност на движенията, нестабилност на походката, треперене на ръцете, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, няма яснота и координация в движенията..
  • Поражението на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя към нос и дрезгавост, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те развиват хипопнея, централна или обструктивна апнея, с прогресията на която развиват остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома имат затруднения със слуха и зрението, имат двойно виждане и шумове в ушите. От страна на зрителните органи пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение на очните ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни влияния.
  • Сирингомиеличният синдром е сложен симптомен комплекс, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промени в мускулния тонус и загуба на мускули, водещи до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, проявяващо се с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднено движение на червата или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
  • При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения се намаляват, обхватът на движенията е ограничен, а мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожни рефлекси - коремни. Могат да се появят патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения на ръцете.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и живи. Промяната в позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Chiari II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, апнея на съня, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете, цианоза на кожата. Аномалии III и IV не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Аномалия на Арнолд-Киари на ЯМР

Лекари-невролози и невропатолози изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени части на тялото, слабостта в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми в съвкупността позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, настъпващи в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той произвежда изображение, съставено от тънки резени от магнитен резонанс, преминаващ през човешкото тяло. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, определя дефектите на мозъка и неговите съдове.

Лечебният процес

Лечението на малформацията на Chiari е сложно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. Именно той в повечето случаи помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на цялото тяло. Възможно е да се използват традиционни лекарства, които допълват, но не заменят основното лечение. Употребата на билкови чайове, отвари и билкови отвари трябва да бъде одобрена от лекуващия лекар.

Лекарствена терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

  1. Обезболяващи - "Кеторол", "Пенталгин", "Аналгин".
  2. НСПВС за облекчаване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
  3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - "Mydocalm", "Sirdalud".

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

  • Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
  • Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
  • Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - "Тиамин", "Пиридоксин". Най-често срещаните витаминни продукти "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Ако състоянието на пациента бъде признато за изключително тежко, тогава той е хоспитализиран незабавно в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатор, елиминира се съществуващият мозъчен оток, предотвратяват се инфекциозни патологии и се коригират неврологичните разстройства..

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

  1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
  2. Лазерно лечение, което подобрява трофизма и микроциркулацията в лезията.
  3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез упражнения за движение. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на преминаването на томографски преглед по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Специалистите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти.

Оперативна намеса

Устойчивите неврологични нарушения с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургическата интервенция е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите преследват една цел - премахване на компресията и нарушаването на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват декомпресия и маневрени операции. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава байпас за изтичане на цереброспинална течност през тръбите за имплантация, за да се намали нейният обем и нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, пациентите възстановяват загубените функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. Рецидив на патологията е възможен в рамките на три години. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Видео: за операцията за синдрома на Арнолд-Киари

ethnoscience

Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват конвенционалната терапия за синдрома.

Най-популярни лекарства:

  • Althea инфузия за правене на компреси,
  • Загряване на засегнатото място с горещо пилешко яйце,
  • Мед компреси,
  • отвара от папрат или малини за орално приложение.

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която протича безсимптомно или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечение варира от симптоматично излагане на лекарства до операция с краниотомия и отстраняване на част от мозъчните структури.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Необходимите родители трябва да знаят всичко за воденето на здравословен начин на живот и когато планирате бременност, опитайте се да следвате тези правила:

  1. Откажете се от зависимостите под формата на тютюнопушене и пиене,
  2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като изключите сладкишите и вредностите от нея,
  3. Навременно потърсете медицинска помощ от лекарите,
  4. Приемайте лекарства, както е предписано от лекар и в строго определени дозировки,
  5. Приемайте мултивитамини за профилактични цели,
  6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургическата интервенция, извършена своевременно и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на степен III има лоша прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват несъвместими с живота функционални нарушения..

Малформация на Chiari (синдром на Arnold Chiari)

Малформацията на Киари (синдром на Арнолд-Киари) е заболяване, при което структурите на мозъка, разположени в задната ямка, се спускат в каудалната посока и излизат през foramen magnum. В зависимост от вида малформацията на Chiari може да се прояви с окципитално главоболие, цервикална болка, виене на свят, нистагъм, припадък, дизартрия, мозъчна атаксия, пареза на ларинкса, загуба на слуха и шум в ушите, зрителни увреждания, дисфагия, апнея, стридор, сензорни нарушения, загуба на мускули и тетрапареза. Малформацията на Chiari се диагностицира чрез ЯМР на мозъка, шийния и гръден гръбначен стълб. Малформацията на Chiari, придружена от синдром на постоянна болка или неврологичен дефицит, подлежи на хирургично лечение (декомпресия на задната ямка или байпас).

ICD-10

Главна информация

На кръстопътя на черепа с гръбначния стълб има голям тилен отвор, на нивото на който мозъчният ствол преминава в гръбначния мозък. Над тази дупка се локализира задната черепна ямка. Съдържа моста, продълговата медула и малкия мозък. Малформацията на Chiari се свързва с освобождаването на част от анатомичните структури на задната черепна ямка в лумена на foramen magnum. В този случай има компресия на структурите на продълговата медула и гръбначния мозък, разположени в тази област, както и нарушение на изтичането на цереброспинална течност от мозъка, което води до хидроцефалия. Заедно с платибазия, асимилацията на Атланта и други аномалии на Киари се отнася до вродени малформации на черепно-гръбначния възел.

Малформацията на Chiari се среща според различни източници при 3-8 души на 100 хиляди от населението. В зависимост от вида малформацията на Chiari може да бъде диагностицирана в първите дни след раждането на дете или да се превърне в неочаквана находка при възрастен пациент. В 80% от случаите малформацията на Chiari се комбинира със сирингомиелия..

Причини за малформация на Киари

Досега малформацията на Киари остава болест, за етиологията на която няма несъгласие в неврологията. Редица автори смятат, че малформацията на Chiari е свързана с намален размер на задната черепна ямка, което води до факта, че докато структурите, разположени в нея, растат, те започват да излизат през foramen magnum. Други изследователи предполагат, че малформацията на Киари се развива в резултат на увеличения размер на мозъка, който в същото време изтласква съдържанието на задната ямка през foramen magnum..

Хидроцефалията може да провокира прехода на леко изразена аномалия в изразена клинична форма, при която общият обем на мозъка се увеличава поради увеличаване на вентрикулите. Тъй като малформацията на Chiari, заедно с дисплазия на костните структури на краниовертебралния възел, е придружена от недоразвитие на лигаментния апарат на тази област, всяко краниоцеребрално увреждане може да доведе до влошаване на участието на мозъчните сливици във фораменната величина с проявление на клиничната картина на заболяването.

Класификация за малформация на Киари

Чиари малформацията се класифицира в 4 вида:

Аномалията на Chiari I се характеризира със спускането на мозъчните сливици под foramen magnum. Обикновено се проявява в юношеска или зряла възраст. Често придружена от хидромиелия, натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък.

Аномалията на Chiari II се появява в първите дни след раждането. В допълнение към мозъчните сливици, при тази патология, мозочният червей, продълговата медула и IV вентрикула също излизат през foramen magnum. Чиари малформацията тип II е много по-често комбинирана с хидромиелия, отколкото първия тип, и в по-голямата част от случаите е свързана с миеломенингоцеле - вродена гръбначна херния.

Аномалията на Chiari III се различава по това, че малкият мозък и продълговатият мозък, които се спускат през foramen magnum, са разположени в менингоцелето на цервико-тилната област..

Аномалията на Chiari IV се състои в хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък и не е придружена от неговото изместване в каудалната посока. Някои автори приписват тази аномалия на синдрома на Денди-Уокър, при който мозъчната хипоплазия се комбинира с наличието на вродени кисти на задната ямка и хидроцефалия.

Аномалията на Chiari II и Chiari III често се наблюдава в комбинация с други дисплазии на нервната система: хетеротопия на кората на главния мозък, полимикрогирия, аномалии на главния мозък, кисти на отвора на Mozhandi, огъване на акведукта на sylvian, хипоплазия на подкоровата структура, тенториум и сърп на сърбежа.

Симптоми на малцинация на Chiari

Chiari I тип аномалия е най-често срещаната в клиничната практика. Проявява се като цереброспинална течност, церебелобулбарни и сирингомиелни синдроми, както и увреждане на черепните нерви. Аномалията на Chiari I обикновено се проявява през пубертета или вече в зряла възраст.

За синдрома на цереброспиналната течност, който е придружен от аномалия на Chiari I, е характерно главоболие в областта на тилната и шийката на матката, утежнено от кихане, кашляне, напрягане или напрягане на мускулите на шията. Може да се появи повръщане, независимо от приема на храна и нейния характер. Изследването на пациенти с малформация на Chiari разкрива повишен мускулен тонус на шията. Сред мозъчните нарушения се наблюдават нарушения на речта (дизартрия), нистагъм, церебеларна атаксия.

Поражението на мозъчния ствол, ядрата на черепните нерви, разположени в него и корените им, се проявява чрез намаляване на зрителната острота, диплопия, нарушение на преглъщането, загуба на слуха от типа на кохлеарен неврит, системно замаяност с илюзията за въртене на околните предмети, шум в ушите, синдром на сънна апнея, многократни краткосрочни загуби съзнание, ортостатичен колапс. Пациентите с малформация на Chiari съобщават за замайване и шум в ушите при завъртане на главата. Завъртането на главата при такива пациенти може да провокира припадък. Възможно е да има атрофични промени в половината на езика и пареза на ларинкса, придружени от дрезгав глас и затруднено дишане. Възможна тетрапареза с по-голям спад на мускулната сила в горните крайници, отколкото в долните.

В случаите, когато аномалията на Chiari I се комбинира със сирингомиелия, има сирингомиелен синдром: дисоциирани сензорни нарушения, изтръпване, мускулна хипотрофия, тазови разстройства, невроартропатии, изчезване на коремни рефлекси. В същото време някои автори посочват несъответствие между размера и местоположението на сирингомиелната киста, разпространението на нарушения на чувствителността, тежестта на парезата и загубата на мускули.

Аномалията на Chiari II и Chiari III имат подобни клинични прояви, които стават забележими още от първите минути от живота на детето. Аномалията на Chiari II е придружена от шумно дишане (вроден стридор), периоди на краткотрайно спиране на дишането, двустранна невропатична пареза на ларинкса, нарушено преглъщане с хвърлянето на течна храна в носа. При новородени аномалията на Chiari II се проявява и от нистагъм, повишен мускулен тонус в горните крайници, цианоза на кожата, която се появява по време на хранене. Нарушенията в движението могат да се изразяват в различна степен и да прогресират до тетраплегия. Аномалията на Chiari III има по-тежко протичане и често е несъвместимо нарушение на развитието на плода.

Диагностика на малформация на Chiari

Неврологичното изследване и стандартният списък на неврологичните изследвания (EEG, Echo-EG, REG) не предоставят конкретни данни за установяване на диагнозата на малформация на Chiari. По правило те разкриват само признаци на значително повишаване на вътречерепното налягане, т.е. хидроцефалия. Рентгенографията на черепа разкрива само костни аномалии, които могат да съпътстват малформацията на Chiari. Следователно, преди въвеждането на методите на томографските изследвания в неврологичната практика, диагнозата на това заболяване представляваше големи трудности за невролога. Сега лекарите имат възможност да поставят на такива пациенти точна диагноза..

Трябва да се отбележи, че MSCT и CT на мозъка, с добра визуализация на костните структури на черепно-гръбначния възел, не позволяват човек да прецени точно меките тъканни образувания на задната черепна ямка. Следователно единственият надежден метод за диагностициране на малформация на Киари днес е магнитният резонанс. Изпълнението му изисква неподвижност на пациента, следователно при малки деца се провежда в състояние на лекарства. В допълнение към ЯМР на мозъка, за откриване на менингоцеле и сирингомиелични кисти е необходимо и провеждане на ЯМР на гръбначния стълб, особено на шийните и гръдните му области. В същото време изследванията с ЯМР трябва да са насочени не само към диагностициране на малформация на Киари, но и към намиране на други аномалии в развитието на нервната система, които често се комбинират с нея..

Лечение на малформация на Chiari

Асимптомната малформация на Киари не се нуждае от лечение. В случаите, когато малформацията на Chiari се проявява само от наличието на болка в областта на шията и тилната област, се провежда консервативна терапия, включително аналгетични, противовъзпалителни и мускулни релаксанти. Ако малформацията на Киари е придружена от неврологични разстройства (парези, нарушения на чувствителността и мускулния тонус, нарушения на черепните нерви и др.) Или синдром на болката, който не отговаря на консервативната терапия, тогава се посочва хирургично лечение..

Най-честото лечение на малформация на Киари е краниовертебрална декомпресия. Операцията включва разширяване на foramen magnum чрез отстраняване на част от тилната кост; премахване на компресия на багажника и гръбначния мозък поради резекция на мозъчните сливици и задните половини на първите два шийни прешлена; нормализиране на циркулацията на цереброспиналната течност чрез зашиване на пластир, изработен от изкуствени материали или алотрансплантат в твърдата матка. В някои случаи малформацията на Chiari се лекува с байпасна хирургия за източване на цереброспиналната течност от разширения централен канал на гръбначния мозък. Цереброспиналната течност може да се оттича в гърдите или корема (лумбоперитонеален дренаж).

Прогноза за малформация на Chiari

Важна прогностична стойност е видът, към който принадлежи малформацията на Chiari. В някои случаи аномалията на Chiari I може да остане безсимптомна през целия живот на пациента. Аномалията на Chiari III е фатална в повечето случаи. С появата на неврологични симптоми на аномалия на Chiari I, както и при аномалия на Chiari II, навременното хирургично лечение е от голямо значение, тъй като полученият неврологичен дефицит се възстановява слабо дори след успешна операция. Според различни източници, ефективността на хирургичната краниовертебрална декомпресия е 50-85%.